Закрыть
Авторизация
Логин:
Пароль:

Забыли пароль?
8 (34154) 3-14-71, 3-18-10, 3-16-55
8 904 8359467 (Удмуртия)
8 965 8456589 (Другие регионы)

427710, Удмуртия, п. Кизнер, ул. Советская, 7а.
E-mail: admin@rbvl.ru rbvlud@udm.net


БУЗ УР "Республиканская больница медицинской реабилитации МЗ УР"
Лицензия № ЛО-18-01-002258 от 18 апреля 2017 года
Предыдущее название: "Республиканская больница восстановительного лечения"

Неврологические аспекты дисплазии соединительной ткани: диагностика, лечение, реабилитация: учебно-методическое пособие

УДК 616-007.17-003.9:612.751.3:616.8

ББК 54.15+56.12 [я73

Н 406

Авторский коллектив:
д-р мед. наук, проф. Е.Г.Бутолин (гл. 1);
д-р мед. наук, проф. Т.Е. Чернышова (гл. 2,6);
к.м.н. И.Л. Иванова (гл. 3,7);
к.м.н. А.А. Малкова (гл. 4);
к.м.н. А.И. Пелин (гл. 4);
к.м.н. А.А. Соловьев (гл. 5);
гл. врач РБВЛ Е.И. Овчинникова, зав. т.о. Л.А. Шкляева (гл. 8)

Рецензенты:
д-р мед. наук, проф. Р.Р. Кильдиярова;
к.м.н. доцент Н. В. Комисарова

Рекомендовано ученым советом

ГБОУ ВПО «Ижевская государственная медицинская академия» Росздрава

Д413 Неврологические аспекты дисплазии соединительной ткани: диагностика, лечение, реабилитация: уч. - метод. пособие /Е.Г.Бутолин, Т.Е. Чернышова, И.Л. Иванова [и др.]; под ред. проф. Т.Е. Чернышовой. - Ижевск, 2012.- ... с.

ISBN

В пособии обсуждаются вопросы, связанные с неврологическими аспектами дисплазии соединительной ткани, которые вызывают затруднения или неоднозначное понимание у практикующих врачей. Представлены основные критерии, необходимые для диагностики и выработки целенаправленной терапии и реабилитации этой группы больных, а также критерии оценки эффективности проводимых мероприятий. Даны комментарии и разъяснения по вопросам, требующим единства подхода всех специалистов, участвующих в проведении реабилитации больных с неврологическими предикторами соединительнотканной дисплазии.

Пособие рассчитано на врачей первичного звена, а также может быть использовано в образовательных программах клинических ординаторов, интернов, студентов старших медицинских вузов

ISBN © Е.Г.Бутолин, Т.Е.Чернышова,

И.Л.Иванова [и др.], 2012

© ГБОУ ВПО «Ижевская государственная

медицинская академия Росздрава


ОГЛАВЛЕНИЕ

Вместо предисловия

1

Глава 1. Современные представления о структуре и функции соединительной ткани 3

Глава 2. Клинические формы ДСТ 14

Глава 3. Синдромы неврологических проявлений ДСТ 27

Глава 4. Проблемы нейропатии при дисплазии соединительной ткани: диагностика лечение: 31

4.1. Физиологические и морфологические основы формирования диспластической нейропатии

4.2. Классификация и стадии диспластической нейропатии

4.3. Диагностика диспластической полинейропатии

4.4. Патогенетическая терапия сенсомоторной

Полинейропатии при ДСТ:

Глава 5. Роль электронейрографии в диагностике диспластической нейропатии 44

Глава 6. Автономная нейропатия при ДСТ 50

Глава 7. Позвоночник 58

Глава 8. Реабилитация при ДСТ 66

8.1. Лечебная физкультура

8.2. Физиотерапия

8.3. Массаж

8.4. Пелоидотерапия

8.5. Озонотерапия

8.6. Гирудотерапия

8.7. Рефлексотерапия

Глава 9. Психологический портрет пациентов с синдромом Марфана 77

и пути психологической реабилитации

Приложения 81

Рекомендуемая литература 95


Вместо предисловия

Термин «дисплазия» в переводе с латинского означает нарушение развития органов и тканей в эмбриональной и постнатальном периодах и объединяет понятия мальформации, деформации и дизрупции:

- мальформация - врожденный порок, возникающий при неправильном формировании структур (проявление генных или хромосомных аномалий, многофакторные заболевания)

- деформация - врожденный порок, возникающий в результате воздействия на нормально формирующийся плод (многоводие, фиброма матки)

- дизрупция (разрушение) - врожденный порок, возникающий в нормально развивающихся органах под воздействием инфекционных агентов

Для практической медицины особая роль отводится проблеме дисплазии соединительной ткани (ДСТ). ДСТ определяется как наследственные нарушения соединительной ткани, объединенные в синдромы и фенотипы на основе общности внешних и/или висцеральных признаков и характеризующиеся многообразием клинических проявлений от доброкачественных субклинических форм до полиорганной и полисистемной патологии с прогредиентным течением (Российские рекомендации «Наследственные нарушения соединительной ткани», 2009); Для клиники внутренних болезней представляется актуальным подразделение ДСТ на две формы: дифференцированные ДСТ (ДДСТ) и недифференцированные ДСТ (НДСТ). Выделение и акцентирование внимания врачей первичного звена на НДСТ, имеющим прогредиентное течение и клинический полиморфизм, позволяет прогнозировать у данного контингента пациентов особенности течения большинства заболеваний и, следовательно, проводить целенаправленные профилактические и реабилитационные мероприятия. В 2009 году приняты «Первые национальные рекомендации по ДСТ», в которых изложены рекомендации по диагностике ДСТ, клинической характеристике и впервые поставлены задачи разработки целенаправленных программ восстановительного лечения этой группы пациентов. Одна из таких задач - разработка программ курации этих пациентов, т.к. число специалистов, обслуживающих такого больного, велико в связи с многообразием жалоб, клинически значимых симптомов и синдромов [Нечаева Г.И., 2007-2012, Мартынов А.С., 2009-2011, Акатова Е.В., 2009-2011, Земцовский Э.В., 2010-1012 и др.].

В данном пособии сделана попытка дать развернутую картину неврологических проявлений дисплазии соединительной ткани, программ лечения и реабилитации больных. Проанализированы результаты исследований, проведенных в стране, представлены данные собственных многолетних исследований, а также обобщен опыт, накопленный в Республиканской больнице восстановительного лечения Удмуртии и Врачебно-физкультурном диспансере Удмуртии. Дана оценка различных физических и медикаментозных методов реабилитации патологии позвоночники и суставов при дисплазии соединительной ткани. Основное место в программах восстановительной терапии при дисплазии соединительной ткани, несомненно, должно принадлежать природным факторам и методам физических воздействий. Внедрение программ на уровне больниц восстановительной терапии и реабилитационных центров перспективно.



Глава 1. СОВРЕМЕННЫЕ

ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О СТРУКТУРЕ И

ФУНКЦИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) [dis — нарушения, plasia развитие, образование] - нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением.

Впервые название «соединительная ткань» было предложено А. Bindegewebe как ткани объединяющей (связующей) в организме различные органы. В 1835 году I. Miller уточнил морфологический субстрат соединительной ткани (СТ) - волокнистые структуры (tela cellulosa и tela fibrosa старых авторов), физиологическим значением которых было объединений и связь между органами и тканями организма. При дальнейшем изучении межклеточных веществ в 50-х гг. 19 века представление о СТ было расширено включением в это понятие хрящевой, костной, слизистой и жировой ткани (Reichert, Kolliker). В эти же годы Rudolf Virchow акцентировал внимание на том, что в СТ межклеточное основное вещество преобладает над клетками и происходит из среднего зародышевого листка. В связи с выяснением в дальнейшем роли клеточных элементов соединительной ткани в трофической (метаболической, депонирующей функции) и пролиферативно-репаративной функции иммунитете и межуточном обмене, СТ определяется в настоящее время как комплекс тканей мезенхимного происхождения, поддержании гомеостаза внутренней среды и отличающихся от других тканей меньшей потребностью в аэробных окислительных процессах.

Морфологи выделяют 2 типа СТ: рыхлую неоформленную и плотную оформленную ткань. К рыхлой неоформленной СТ относится строма паренхиматозных органов, межорганные и межмышечные фасциальные прослойки, подкожная клетчатка и др. К плотной оформленной СТ относятся костная и хрящевая ткань, сухожилия, связки, апоневрозы, фасции. Учитывая гистологическое строение и функциональные особенности СТ, выделяется 2 ее вида: ткань с межклеточным веществом волокнистого характера и клеточная ткань. По характеру преобладающих волокон и связанных с этим функциональных особенностей волокнистая ткань подразделяется на 3 типа: ткань с преобладанием клей-дающих волокон, эластическую и ретикулярную ткань.

В условиях патологии могут образовываться патологические разновидности соединительной ткани (рубцовая и грануляционная ткань, фиброзная ткань при склерозе и циррозе органов, костная мозоль).

Все разновидности СТ имеют характерный, свойственный каждому виду, набор клеток (фибробласты, хондроциты, остеобласты и др.), волокнистых образований (коллагеновых, эластических, ретикулиновых волокон) и межклеточного (основного) вещества, что и определяет их функции в организме.

Рыхлая соединительная ткань (брыжейка и др.) содержит сравнительно мало коллагеновых, эластических и ретикулиновых волокон. Она окружает сосуды, в виде прослоек, находится, между разнородными тканями и содержит разнообразные клетки (фибробласты, тучные клетки, макрофаги, перициты, адипоциты, лейкоциты).

Плотная неоформленная СТ (дерма, строма паренхиматозных органов, периостальная ткань) и оформленная СТ (связки, сухожилия,

фасции, наружные капсулы внутренних органов и др.) содержит большое количество волокон.

К скелетной (опорной) СТ относятся хрящевая (гиалиновый) эластический и волокнистый хрящи, межпозвоночный диск) и костная ткани. Матрикс костной ткани имеет около 70% неорганических (гидроксиапатиты, бикарбонаты, цитраты, фториды и т.д.) и 30% органических (коллагены, остеонектин, остеокальцин и др.) веществ. Клетки костной ткани подразделяют на клетки остеобластического ряда (преостеобласты, остеобласты, остеоциты) и остеокласты, которые дифференцируются из моноцитов крови и костного мозга. Для хрящевой ткани характерны хондроциты и хондробласты

Выделяют СТ со специальными свойствами - эмбриональную соединительную ткань, ретикулярную и жировую ткань; синовиальные и серозные оболочки, подслизистый слой стенки полых органов; дентин, пульпа и эмаль зуба; базальные мембраны сосудов и эпителия, капилляры клубочков почек и др.

Коллаген. Известно, что коллагены наиболее распространенные белки в организме человека. Примерно 50% этого белка приходится на скелетные ткани, более 40% содержится в коже, остальные коллагены во внутренних органах. К настоящему времени биохимиками выделены из тканей человека и охарактеризованы 19 типов коллагенов, включающих более 30 видов специфических полипептидных цепей. Типирование коллагенов проводят методом непрямой иммунофлюоресценции при помощи поликлональных антител к различным типам коллагенов. Применение метода в настоящее время имеет ограничения и для задач практической медицины более приемлемы биохимические методы.

В качестве маркеров состояния обмена коллагена в тканях используются методы количественного определения аминокислот гидроксипролина (ГОП) и гидроксилизина (ГОЛ). При распаде коллагена в кровь и другие биологические жидкости выделяются свободный и пептидносвязанный ГОП (соответственно СГОП и ПСГОП), при этом для практического здравоохранения важны не их абсолютные значения, а оценка коэффициента СГОП/ПСГОП, отражающего состояние (равновесие) процессов деструкции и биосинтеза коллагена. Кроме этих показателей в практике также определяют содержание общего и белоксвязанного ГОП (соответственно ОбГОП и БСГОП). К числу специфических показателей, имеющих перспективное значение для внедрения в практическое здравоохранение, относится определение содержания в биологических жидкостях галактозил-ГОП (преобладает в костях) и глюкозилгалактозил-ГОП (преобладает в коже), а также уровней нейтральносолерастворимого коллагена (НРСК) - маркера молодого коллаген, не содержащего внутримолекулярных ковалентных связей и цитраторастворимого коллагена (ЦРК) - продукта деградации зрелого нерастворимого коллагена, а также коллагенолитической активности крови (КА). Биохимическим маркером остеобластической активности костей является остеокальцин и активность щелочной фосфатазы. Для прогноза перспективно определение маркера костной резорбции - С-терминалъного телопептида коллагена I типа.

Сиаловые кислоты (СК) - производные нейраминовой кислоты. СК входят в состав углеводной части молекул гликопротеинов и гликолипидов и определяют их физико-химические свойства. У человека в норме наибольшее количество СК обнаруживается в слюнных железах, в секретах различных слизистых оболочек, в сыворотке крови, СК являются полифункциональными соединениями, которые в свободном виде в норме они не встречаются, а входят в состав различных углеводсодержащих веществ, таких как гликопротеины, гликолипиды (ганглиозиды), олигосахариды. Занимая в молекулах этих веществ концевое положение, они оказывают значительное влияние на их физико-химические свойства ибиологическую активность, перспективна оценка концентрации в биологических жидкостях свободных, олигосвязанных и белковосвязанных сиаловых кислот, характеризующих их метаболизм.

Гликопротеины (ГП) - многочисленная группа сложных белков, содержащих олиго- и полисахаридные цепи. Содержание углеводов в молекуле данных биополимеров варьирует от 1 до 85 % и более от общей

массы молекулы. В последнее время накопилось достаточное число экспериментальных данных, свидетельствующих об участии СК в реализации ряда функций ГП: защитная и барьерная функция слизистых секретов органов желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы и др.; функция клеточно-опосредуемой адгезии; функция клеточной рецепции и иммунологического контроля

ГП позволяют слизистому гелю выступать в качестве | «молекулярного сита», т.е. быть избирательно проницаемым для веществ с низкой молекулярной массой, например, витамин В12 и непроницаемым в нормальных условиях для более крупных молекул, в частности пепсина, миоглобина и др., что обеспечивает защиту организма от микробной инвазии в нормальных условиях. Адгезивным гликопротеином является ламинин. Ламинин найден только в базальных мембранах. Ламинин синтезируется эпителиальными и в меньшей степени эндотелиальными клетками. Основная функция ламинина - обеспечение адгезии эндотелиальных клеток к базальной мембране.

Среди адгезивных сиалогликопротеинов перспективно определение уровня хондронектина, остеонектина и энтактина. Данные гликоконъюгаты выполняют функцию клеточно-опосредуемой адгезии в специализированной соединительной ткани: хрящевой (хондронектин), костной (остеонектин) и базальных мембранах почечных клубочков (энтактин). Клеточная рецепция и иммунологический контроль - наиболее значимые и целенаправленно изучаемые функции ГП.

Сиалогликопротеины, выполняющие специфические функции: трансферрин, групповые вещества крови, ферменты (сывороточная холинэстераза, у-глутамил-транспептидазы, атропинэстераза и др.), ингибиторы гемагглютинации, факторы свертывания крови (фибриноген, фактор Хагемана), внутренний фактор Кастля. Функцию клеточной адгезии выполняет клеточный фибронектин высокомолекулярный N-связанный сиалогликопротеин. Ключевую роль в паренхиматозно-стромальной организации играет комплекс «фибронектин-коллаген». Данное образование выступает как ориентир для клеток и триггерный механизм, непосредственно влияющий на метаболизм и дифференцировку клеток, с которыми эти образования контактируют. Со структурно-адгезивной ролью фибронектина тесно связаны функции регуляции клеточного роста и дифференцировки соединительной ткани, а также стимуляции фагоцитоза.

Протеогликаны - углевод-белковые компоненты животных тканей, в которых полисахаридные цепи ковалентно связаны с белком, занимающим в молекуле центральное положение. В отличие от гликопротеинов, углеводные цепи в молекулах протеогликанов представлены мукополисахаридами (хондроитинсульфатами, дерматансульфатом, кератансульфатом, гепарансульфатом и гепарином). Протеогликаны участвуют в обеспечении специфической клеточной адгезии и защите клеток от повреждения. В специализированных ("тучных") клетках синтезируется протеогепарин, продукты ферментативного расщепления которого являются природными антикоагулянтами.

С функцией клеточной рецепции тесно связана клеточно- опосредуемая адгезия при воспалительном и иммунном ответе, которую в значительной мере выполняют члены семейства липокалинов. Среди представителей данного семейства широко представлена группа острофазных белков: αt-кислый гликопротеин (орозомукоид), нейтрофильный липокалин,

α}-макроглобулины, α2-микроглобулин фертильности и др.

Ключевым принципом в изучении организации соединительной ткани является принцип системного подхода. Согласно данному принципу все процессы, происходящие в биосистемах, обычно рассматриваются в зависимости от уровней организации живого: биосферного, популяционно-видового, организменного, органного, тканевого, клеточного, молекулярного. Из перечисленных выше уровней организации и регуляции в рассмотрении существа изучаемой проблемы важнейшее значение имеет уровень клетка- орган, поскольку соединительная ткань как система функционирует преимущественно в этом диапазоне. Саморегуляция синтеза и распада соединительной ткани на первой ступени осуществляется по принципу «обратной связи» - ретроингибирования избытком субстрата или, наоборот, растормаживания синтеза при дефиците необходимых продуктов.

Уровни (ступени) саморегуляции соединительной ткани

(по Д.Н. Маянскому, 1991):

1 ступень - саморегуляция на уровне одной клетки-продуцента основных компонентов соединительной ткани;

2 ступень - саморегуляция, возникающая между разными типами клеток соединительной ткани;

3 ступень - стромально-паренхиматозные взаимоотношения;


Глава 2. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ

ТКАНИ

2.1. Клинические формы ДСТ

Сведения о распространенности ДСТ и, прежде всего, HЛCT разноречивы. По самым скромным данным показатели распространенности НДСТ соотносятся с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний. Исследования Омской школы под руководством Г.И. Нечаевой на большом клиническом материале подтвердили основополагающую характеристику ДСТ: фенотипические признаки ДСТ могут отсутствовать при рождении или иметь очень незначительную выраженность (даже в случаях дифференцированных форм ДСТ) и, подобно изображению на фотобумаге, проявляться в течение жизни, нарастая прогредиентно [Нечаева Г.И. с соавт. 2000-2012].

Фенотипические проявления ДСТ чрезвычайно многообразны и практически не поддаются какой-либо унификации. На данном этапе наших знаний о ДСТ и, прежде всего, для решения задач практического здравоохранения, перспективно использовать два термина: термин

«Недифференцированная дисплазия соединительной ткани» (НДСТ), определяющий вариант ДСТ с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов, и термин «Дифференцированная дисплазия соединительной ткани» (ДДСТ), имещий свое место в Международном классификаторе болезней (МКБ 10). В случае недифференцированных форм ДСТ при формулировке диагноза следует указывать все имеющиеся у пациента синдромы ДСТ, формируя таким образом «портрет» пациента, понятный любому врачу последующего контакта.

Классификация ДСТ. В настоящее время единая, общепринятая классификация ДСТ отсутствует. Более перспективна классификация, основанная на выделении форм дисплазии с анализом количества и степени выраженности внешних и внутренних (висцеральных) признаков нарушений соединительной ткани - фенов. Согласованные рекомендации по диагностике выработаны для дифференцированных форм дисплазии: синдрома Марфана, Элерса-Данло, болезни Вролика (синдром несовершенного остеогенеза), синдрома гипермобильности суставов (таблица 1,2,3).

В тех случаях, когда количество фенов недостаточно для диагностики этих синдромов, диагностируется MASS-фенотип, марфаноидный и элерсоподобный фенотипы. Эти три фенотипа являются наиболее частыми формами ДСТ - «фенотипическими» копиями известных синдромов. Так, «марфаноидный фенотип» характеризуется сочетанием «признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с астеническим телосложением, долихостеномелией, арахнодактилией, поражением клапанного аппарата сердца (а порой и аорты), нарушением зрения». Важно отличать марфаноидный фенотип от марфаноидной внешности, когда при наличии признаков вовлечения в патологический процесс костной системы (арахнодактилия, сколиотическая деформация позвоночника, воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки, коэффициент размах рук/рост>=1,03, верхний/нижний сегменты тела<0,89, длина кисти>11% роста, длина стопы>15% роста) нет признаков патологии сердечно-сосудистой системы, зрения, дыхательной системы (см. «Гентские критерии»).

При «элерсоподобном фенотипе» отмечается «сочетание признаков генерализованной дисплазии соединительной ткани с тенденцией к гиперрастяжимости кожи и разной степенью выраженности гипермобильности суставов». Главное условие диагностики - наличие не менее 2 малых критериев вовлечения кожи (см. «Вилльфраншские критерии»).

«MASS-подобному фенотипу» присущи «признаки генерализованной дисплазии соединительной ткани, ряд нарушений со стороны сердца, скелетные аномалии, а также кожные изменения в виде истончения или наличия участков субатрофии».

Малые аномалии развития - МАР - изменения структуры различных органов и тканей, не сопровождающиеся клинически значимыми нарушениями их функции. Внешние МАР: аномалии развития кожи и костей черепа и позвоночника, кистей рук и стоп, в том числе наиболее часто регистрируемые: синдактилия, сандалевидная щель, оттопыренные уши, отсутствие мочки уха и др. Наиболее часто регистрируемые висцеральные МАР: удвоение чашечнолоханочного аппарата почки, добавочная доля селезенки и др. Универсальных патологических повреждений СТ, которые бы формировали конкретный фенотип, не существует. Каждый дефект у каждого больного в своем роде уникален.

Таблица 1.

Гентские критерии диагностики синдрома Марфана (De Раере et al., 1996)

Большие критерии

Малые критерии

Костные

Наличие 4 признаков из 8 нижеследующих:

× килевидная деформация грудной клетки

× воронкообразная деформация грудной клетки, требующая хирургического вмешательства - отношение верхнего сегмента тела к нижнему <0,89 или отношение между

× размахом рук и ростом ≥ 1,03

× положительный тест «запястья» и большого пальца

× сколиоз более 20° или Спондилолистез

× выпрямление локтевого сустава до 170° и менее

× медиальное смещение медиальной лодыжки, приводящее к плоскостопию

× протрузия вертлужной впадины любой степени(подтвержденная рентгенографией)

× умеренная воронкообразная деформация грудной клетки

× гипермобильность суставов

× арковидное небо со скученностью зубов

× деформация черепа (долихоцефалия, гипоплазия

× скуловых костей, энофтальм, скошенные глазные щели, ретрогнатия).

Глазные

× подвывих хрусталика

× аномально плоская роговица (по результатам кератометрических изменений)

× удлинение оси глазного яблока (по данным УЗИ) с миопией

× гипоплазия радужной оболочки или мерцательной мышцы, вызывающая миоз

Сердечно-сосудистые

× расширение восходящей аорты с аортальной регургитацией или без таковой и вовлечением как минимум синусов Вальсальвы; или

× расслоение восходящей аорты

× пролапс митрального клапана

× расширение ствола легочной артерии при отсутствии клапанного или периферического легочного стеноза или любой другой очевидной причины в возрасте до 40 лет

× обызвествление митрального кольца в возрасте до 40 лет

× расширение либо расслоение стенки грудной или брюшной аорты в возрасте до 50 лет

Бронхолегочные

× отсутствуют

× спонтанный пневмоторакс

× апикальные буллы, подтвержденные рентгенограммой грудной клетки




Кожные

× отсутствуют

× атрофические стрии, не связанные с выраженными изменениями массы тела, беременностью или частым локальным механическим воздействием

× рецидивирующие или послеоперационные грыжи

Твердая мозговая оболочка

× - пояснично-крестцовая дуральная эктазия, выявленная при КТ или МРТ

× отсутствуют

Отягощенная наследственность

× наличие близких родственников, которые удовлетворяют данным диагностическим критериям:

× наличие мутации в FBN1, известной в качестве причины возникновения синдрома Марфана; или

× наличие ДНК-маркеров синдрома Марфана

× отсутствуют


Таблица 2.

Вилльфраншские критерии диагностики синдрома Эйлерса-Данло (1998)

Большие критерии

Малые критерии

Классический тип

× повышенная растяжимость кожи

× широкие

× атрофические рубцы (проявление слабости тканей)

× гипермобильность суставов

× гладкая бархатистая кожа

× подкожные кистоподобные узелки

× подкожные сферические образования

× осложнения гипермобильности суставов (растяжение сустава, вывихи и подвывихи, плоскостопие)

× мышечная гипотония, задержка развития моторики

× ушибы и кровоподтеки при незначительных ударах

выраженные проявления растяжимости и слабости тканей (грыжи пищеводного отверстия, анальный пролапс в детском возрасте, цервикальная недостаточность)

× хирургические осложнения (послеоперационные грыжи)

× генетическая предрасположенность к заболеванию)



ипермобильный тип


× кожные патологические проявления (гиперрастяжимость и/или гладкая, бархатистая кожа)

× генерализованная гипермобильность суставов-

× рецидивирующие смещения (подвывихи) суставов

× хронические боли в суставах/конечностях

× генетическая предрасположенность к заболеванию


Сосудистый тип


× тонкая

× просвечивающая кожа

× артериальная/ интестинальная/ маточная слабость или разрывы

× обширные кровоподтеки и поверхностное травмирование

× - характерный внешний вид лица

× акрогерия

× гипермобильность малых суставов

× разрыв сухожилий и мышц

× эквиноварусная деформация стопы (косолапость)

× варикозные вены в юношеском возрасте

× артериовенозная каротидно-кавернозная фистула

× пневмоторакс/ пневмогемоторакс

× недоразвитие десны

× генетическая предрасположенность к заболеванию, внезапная смерть близких родственников


Кифосколиотический тип


× генерализованная гипермобильность суставов

× тяжелая мышечная гипотония с рождения - врожденный сколиоз, прогрессирующее течение

× - слабость склер и разрыв глазного яблока

× слабость тканей, включая атрофические рубцы

× легко возникающие гематомы. Разрыв артерий

× марфаноидный облик

× роговица чрезмерно малого диаметра

× радиологически значимое нарушение остеогенеза

× семейный анамнез, например, болезнь сибсов


Артрохалазия


× тяжелая генерализованная гипермобильностъ суставов с рецидивирующими подвывихами

× врожденное смещение тазобедренного сустава

× повышенная растяжимость кожи

× слабость тканей, атрофические рубцы

× легко возникающие гематомы

× мышечная гипотония

× кифосколиоз

× легкий остеопороз (радиологическое исследование)


Дерматоспараксис


× тяжелая форма

слабости кожи

× провисающая,

излишняя кожа

× мягкая рыхлая текстура кожи

× легко возникающие гематомы

× преждевременный разрыв плодных оболочек

× большие грыжи (пуповинные, паховые)


Таблица 3.

Брайтонские критерии синдрома гипермобильности суставов (Grahame et al., 2000)


Большие критерии

Малые критерии


Гипермобильность

суставов по шкале

Бейтона 4-9 баллов

Гипермобильность по шкале Бейтона 1,2 или 3-9

(счет по Бейтону 1-3 при возрасте 50 или более 50 лет)


Артралгия

продолжительностью

не менее 3 месяцев в 4

и более суставах

Артралгия не менее 3 месяцев в 1-3 суставах или боли в спине не менее 3 месяцев, Спондилолистез, спондилез


Подвывихи, вывихи более чем в 1 суставе или рецидивирующие в 1 суставе


Эпикондилит, бурсит, теносиновит


Марфаноподобная внешность (астенический тип телосложения, высокий рост, арахнодактилия (положительный тест запястья), отношение верхнего сегмента к нижнему < 0,89, отношение роста к размаху рук >1,03


Кожа: истончена, повышенная растяжимость

(складка на тыле киста оттягивается >3 см), стрии, шов «папиросная бумага»


Глазные симптомы: нависающие веки антимонголоидный разрез глаз


Варикозные вены, вентральные грыжи, пролапс матки, прямой кишки



Синдром гипермобильности суставов устанавливается при наличии двух больших критериев, или одного большого и двух малых, или только четырех малых критериев.

Неклассифицируемый (недифференцированный) фенотип ДСТ

НДСТ диагностируется при выявлении не менее 6 малых внешних и/или висцеральных признаков ДСТ, после исключения дифференцированных синдромов. Обязательным является наличие отягощенного анамнеза.

2.2. Базовая медикаментозная реабилитация ДСТ впервые определена в Российских рекомендациях «Наследственные нарушения соединительной ткани», 2009. Несмотря на низкий уровень доказательности (С или D), всем пациентам с признаками ННСТ рекомендуется курсовой прием основных 4 групп препаратов, прямо и опосредованно

воздействующих на метаболизм СТ.

I группа - стимуляторы коллагенообразования: витамин С (аскорбиновая кислота), кроме случаев кальциурии и оксалатно-кальциевои кристаллурии, кальцитрин, стекловидное тело, карнитин, солкосерил в сочетании с витаминами группы В (B1, В2, фолиевая кислота, В6) и микроэлементами меди, цинка, магния, кальция;

II группа - корректоры нарушения синтеза и катаболизма глчкозаминогликанов: хондропротекторы из класса хондроитинсульфатов (тарафлекс, хондроитинсульфат, хондроксид, ДОНА); и ГАГ - глюкозаминосульфат, БАДы, содержащие ГАГ.

III группа - стабилизаторы минерального обмена: α-кальциферол (витамин D2 и его активные формы), кальций D3.

IV группа — корректоры биоэнергетического состояния организма: препараты, содержащие фосфорные соединения, и БАДы с комплексами эссенциальных аминокислот. Коррекция уровня свободных аминокислот крови (метионин, глутаминовая кислота, глицин);


Примерная схема курсовой метаболической терапии, представленная в 2009 году в Российских рекомендациях «Наследственные нарушения соединительной ткани».

1-й курс:

— магнерот по 2 таблетки 3 раза в сутки в течение 1 недели,

далее по 2-3 таблетки в сутки до 4 месяцев;

— глутаминовая кислота 1,0 г 2 раза в сутки в течение 2 месяцев;

— аскорбиновая кислота (при отсутствии

оксалатурии и семейного анамнеза мочекаменной болезни)

— милдронат 5 мл раствора в/в № 10, далее по 250 мг 2 раза в сутки 12 дней;

— актовегин по 5-10 мл в/в струйно № 10,

затем по 200 мг 3 раза в сутки внутрь перед едой 4 недели.

2-й курс:

— сульфат меди 1% раствор, 10 капель на прием 3 раза в сутки, 4 недели;

— структум 500 мг 2 раза в сутки во время еды 4 месяца;

-кальций-форте 500 мг/сутки 1-2 месяца;

— мексидол 2-4 мл в/в струйно на 10 мл изотонического раствора натрия хлорида № 10,

затем 0,25-0,50 г в сутки в 2—3 приема до 2-6 недель.

3-й курс:

— цинкит по 1 таблетке 2 раза в сутки 2-4 месяца;

— метионин 1,0 3 раза в сутки, три курса по 10 дней с 10-дневными перерывами;

— предуктал 0,02 в таблетках, по 1 таблетке 3 раза в сутки 2 месяца.

В перечне фармацевтических средств, рекомендуемых для реабилитации и восстановительной терапии при ДСТ, обсуждается эффективность следующих препаратов:

Магнерот http://www.webapteka.ru/drugbase.

Нормальный уровень магния в организме признан основополагающей константой, контролирующей здоровье человека. Среди патологии элементного статуса населения России недостаточность магния занимает лидирующую позицию, наряду с дефицитом йода, кальция, цинка ((Громова О.А., 2003). Для повышения биодоступности магния и его усвояемости создана его композиция с оротовой кислотой. Оротовая кислота - нестероидный анаболический препарат. Стимулирует синтез нуклеиновых кислот; улучшает аппетит; обладает регенерирующим свойствам, усиливает репаративные и регенеративные процессы, что чрезвычайно актуально при ДСТ. Оротовая кислота оказывает стимулирующее действие на обмен веществ; усиливает образование альбуминов в печени; способствует фиксации Mg2+ на АТФ клетки, его действию.


Магне В6 http://amt.allergist.ru.

Магне-В6 - препарат, восполняющий дефицит магния и витамина В6. Применяется для профилактики недостатка магния и устранения симптомов дефицита магния. Соединение магния с витамином В6 является эффективной синергидной композицией, имеющей особое значение в неврологической практике, т.к. в пиридоксине находятся 4 потенциальных донорных атома, позволяющих пиридоксину функционировать в качестве мостикового лиганда и реализовать снотворный, седативный, анальгетический и противосудорожный эффекты препарата (Громова О.А., 2011).

Сульфат цинка http://www.webapteka.ru.

Препараты Zn2+ участвует в метаболизме и стабилизации клеточных мембран. Входит в состав основных ферментов, участвующих в различных биохимических реакциях. Zn2+ влияет на процессы регенерации, передачу нервных импульсов. Усиливает действие инсулина, способствует синтезу кортизола, оказывает иммуномодулирующее действие.

L-карнитин http ://www. sportelement.ru.

L-Карнитин является кофактором метаболических процессов, обеспечивающих поддержание активности КоА. Основная функция L- Карнитина заключается в переносе жиров (жирных кислот) к местам их внутриклеточного расщепления в митохондриях (органеллах клеток отвечающих за расщепление органических веществ; жиров, белков и углеводов). Оказывает анаболическое действие, замедляет распад белковых и углеводных молекул. Способствует расщеплению длинноцепочечных жирных кислот с образованием ацетил-КоА и выработке энергии. L- карнитин принимается натощак утром и днем перед обедом т.к. выработка большого количества энергии может нарушать нормальный сон и период засыпания. Как любой метаболический препарат требует строгого соблюдения условий транспортировки и хранения, поэтому должен реализоваться и приобретаться только через аптечную сеть.

Актовегин http://www.webapteka.ru

Хондроитинсульфат Chondroitin sulfate http://www.pharmindex.ru

Хондроитинсульфат - специфический компонент хряща. Низкомолекулярные фракции хондроитинсульфата почти полностью всасываются в желудочно-кишечном тракте и, сохранив свою структуру, встраиваются в хрящевую ткань. Перспективно назначение препаратов, производимых фармацевтическими компаниями в нескольких формах: капсулы/таблетки - мазь/гель/крем — инъекционная форма.

Глюкозамина сульфат http://www.apteka-ifk.ru.

Глюкозамина сульфат, влияющий на обмен в хрящевой представляет соль естественного аминомоносахарида глюкозамина, физиологически присутствующего в организме человека.


Румалон http://www.webapteka.ru - гликозаминогликан-пептидный комплекс

Эргокальциферол http://www.webapteka.ru

Оксидевит http://www.webapteka.ru

Кальции-Дз http://www.medhouse.ru.

На фармацевтическом рынке представлено несколько препаратов кальция с витамином ДЗ. Оптимальным и эффективным препаратом кальция и витамина ДЗ для профилактики и лечения остеопороза является Натекаль ДЗ. Препарат содержит оптимальную, доказанную и рекомендованную ВОЗ суточную дозу кальция в 2 таблетках (1200 мг кальция и 800 ME витамина ДЗ). Натекаль ДЗ - единственная в России таблетка кальция для рассасывания, которая быстро тает во рту и обеспечивает максимальную приверженность пациентов к длительному лечению и профилактике остеопороза. Комбинированный препарат, регулирующий обмен кальция и фосфора в организме (костях, зубах, ногтях, волосах, мышцах), снижает резорбцию увеличивает плотность костной ткани, восполняя недостаток кальция и витамина Д3 в организме, что чрезвычайно актуально при ДСТ. Кроме того, кальций участвует в регуляции нервной проводимости, мышечных сокращений и является компонентом системы свертывания крови.

Метионин http://www.webapteka.ru.

Оказывает метаболическое, гепатопротекторное действие. Незаменимая аминокислота - донатор подвижных метальных групп, необходимых для синтеза холина. Участвует в обмене серосодержащих аминокислот, в синтезе эпинефрина, креатинина и других биологически важных соединений. Метионин активирует действие гормонов, витаминов (В12, аскорбиновой, фолиевой кислот), ферментов, белков.

Глицин http://www.e-apteka.ru/doc/biotiki/incIudes/glicin_an.asp.

Милдронат http://www.webapteka.ru

Лецитин http://www.ortho.ru.

Лецитин - собирательное название для комплекса биологически активных веществ, включающего в себя более десятка фосфолипидов. Поэтому "лецитины" разных производителей существенно отличаются.

Эссенциальные аминокислоты http ://www;webapteka.ru/drugbase

Препараты эссенциальных аминокислот содержат «эссенциальные» (необходимые) фосфолипиды, ненасыщенные жирные кислоты (линолевая, линоленовая и другие), витамины (пиридоксин, цианкобаламин, никотинамид и пантотеновая кислота, рибофлавин, токоферол и др.). Препарат был создан для лечения патологии печени, гепатитов, в т.ч. токсического гепатита, лекарственных и алкогольных поражений печени.

Действующее вещество препаратов эссенциальных аминокислот - субстанция EPL (диглицерид эфир холинофосфорной кислоты природного происхождения, являющийся экстрактом бобов сои). Эссенциальные фосфолипиды в комбинации с ненасыщенными жирными кислотами являются основными компонентами структуры клеточной оболочки и клеточных органелл, что является перспективным в лечении многочисленных фенотипических проявлений ДСТ и сопутствующих заболеваний.

Глава 3. СИНДРОМЫ

НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ

НДСТ

В многочисленных исследованиях терапевтов, кардиологов и педиатров, посвященных НДСТ, неврологическая симптоматика описывается, в основном, в виде синдрома вегетативной дисфункции, астенического синдрома, вертеброгенного синдрома.

Неврологическое исследование, проведенное в Ижевской ГМА кафедрами неврологии и врача общей практики под руководством к.м.н. И.Л. Ивановой с тщательным анализом анкет и клинических данных, целенаправленной оценкой неврологического статуса пациентов в зависимости от типа ДСТ, а при НДСТ - от количества и степени выраженности предикторов дисплазии, проведенными более чем у 500 лиц с ДДСТ и НДДСТ выявил особенности частоты регистрации неврологических синдромов.

У 98,9% пациентов имелась пирамидная симптоматика без нарушения двигательной функции в виде гиперрефлексии чаще по гемитипу изолированно или в сочетании с легким центральным парезом мышц лица или языка, а также непостоянные кистевые и/или стопные патологические симптомы изолированно или в сочетании с легким центральным парезом мышц лица и языка. Так, слабости в конечностях наши пациенты не отмечали, однако периодически жаловались на утомляемость в ногах при длительной физической нагрузке (занятия спортом, длительная ходьба сельскохозяйственные работы и т.п.). При тщательном неврологическом осмотре выявлялись некоторое повышение мышечного тонуса чаще в ногах, оживленные рефлексы, а иногда даже патологические пирамидные симптомы (чаще такие, как симптомы Бабинского и/или Россолимо).

В 77,3% случаев у больных наблюдались легко или умеренно выраженные симптомы вестибулярной дисфункции в виде неточности при выполнении координаторных проб, покачивания при ходьбе и в позе Ромберга. Больные предъявляли жалобы на несистемное головокружение (чувство неустойчивости, покачивания при ходьбе, ощущение, что «обносит голову»).

У 74,2% лиц с НДСТ определялись вегетативные расстройства - синдром вегетативной дисфункции (вегетососудистая дистония, панические атаки и др.) чаще в виде периферической вегетативной симптоматики (зябкость, похолодание, гипергидроз кистей и стоп, акроцианоз дистальных отделов конечностей, красный разлитой дермографизм и др.). У большинства пациентов выявлялась фоновая симпатикотония. При исходной нормо- и ваготонии лица с НДСТ имели симпатическую направленность при проведении вегетативных проб. Синдром вегетативной дисфункции формируется у значительного числа пациентов с НДСТ и одним из самых первых и в раннем детском возрасте является обязательным компонентом диспластического фенотипа. Выраженность клинических проявлений синдрома нарастает параллельно тяжести ДСТ.

У 68,0% человек выявлены признаки сегментарно-диссоциированного расстройства чувствительности на туловище и руках в виде куртки или полукуртки со снижением болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокой чувствительности, а на лице в виде снижения чувствительности чаще в дистальных зонах Зельдера. Такие пациенты жаловались на периодическое онемение на лице, в руках и на грудной клетке.


В 41,2% случаев наблюдался легкий амиотрофический синдром в мышцах плечевого пояса и рук без нарушения функции в виде гипотонии и гипотрофии мышц с небольшим снижением глубоких рефлексов.

У 47,4% больных с НДСТ был выявлен легкий подкорковый синдром в виде дистонической установки пальцев рук и/или легких (чаще медленных, атетоидных) насильственных движений пальцев рук, мышц шеи, а иногда и мышц лица с некоторым снижением мышечного тонуса, а у 44,3% - легкие или умеренные нарушения глазодвигательной иннервации в виде одно- или двухсторонней слабости конвергенции, легкого пареза взора вверх и в стороны и др.

Достаточно часто у обследованных больных наблюдался астенический синдром в виде значительного снижения работоспособности, ухудшения переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок; повышенной утомляемости. Астенический синдром также рано выявляется, но особенно ярко протекает в подростковом и молодом возрасте, сопровождая пациентов с НДСТ на протяжении всей жизни.

Синдром гипермобильности суставов в виде наклонности больных к частым вывихам и подвывихам суставов, растяжению связочного аппарата также наблюдался у наших пациентов. Максимальная гипермобильность суставов была в возрасте 13-14 лет, к 25-30 годам распространенность этого синдрома снижалась в 3-5 раз. (пробы со сгибанием и разгибанием исследуемого отдела позвоночника).

Вертеброгенный синдром в виде ювенильного остеохондроза позвоночника, нестабильности позвонков, межпозвонковых грыж, вертебробазилярной недостаточности, а также спондилолистеза был выявлен практически у всех обследованных пациентов. Развиваясь параллельно развитию торакодиафрагмального синдрома и синдрома гипермобильности, вертеброгенный синдром существенно усугубляет их последствия.

При проведении психометрических исследований (шкала Спилбергера-Ханина, тест качества жизни SF-36) у большей части больных наблюдались невротические/неврозоподобные расстройства (повышенная тревожность легкая депрессия, легкие и/или умеренные ипохондрические и обсессивно-фобические расстройства).

Наличие диспластикозависимых косметических изменений (аномалии прикуса, нарушение роста зубов, высокое арковидное готическое небо, аномалии строения ушей и др.) в сочетании с астеническим синдромом формируют психологические особенности этих больных: сниженное настроение, потеря ощущения удовольствия и интереса к различным видам деятельности, пессимистическая оценка собственного будущего, нередко с суицидальными мыслями. Закономерным следствием психологического дистресса является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте.

Глава 4. ПРОБЛЕМЫ

ПОЛИНЕЙРОПАТИИ ПРИ ДИСПЛАЗИИ

СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ:

ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ

Диагностика диспластической полинейропатии врачами первичного звена требует умений сбора анамнеза и анализа жалоб больных неврологического характера, их объективизации, сопоставления с предикторами ДСТ. В любом случае окончательный диагноз и лечение должны назначаться врачом неврологом.

4.1. Физиологические и морфологические основы формирования диспластической нейропатии

Периферический нерв - совокупность нервных волокон, окруженных оболочкой (шванновскими клетками, которые отсутствуют при вступлении нерва в спинной мозг или при выходе из него). Эти участки периферических нервов являются зонами максимальной уязвимости. Различают миелиновые и немиелиновые волокна. В периферической нервной системе миелином покрыты соматические двигательные и чувствительные нервы, а также преганглионарные волокна автономной нервной системы. Присутствие миелина обеспечивает электрическую изоляцию аксона и увеличивает скорость проведения импульса целенаправленного по волокну. Кроме того, волокно покрыто соединительнотканной оболочкой - эндоневрием, пучок нервных волокон - периневрием, а целый нерв — эпиневрием, что является базой формирования диспластической нейропатии. Чем больше диаметр нервного волокна, тем больше его миелинизация и выше устойчивость метаболическим нарушениям.

В патологический процесс чаще вовлекаются тонкие миелинизированные и немиелинизированные волокна, отвечающие за боль, температуру, тактильную чувствительность, являются. Периферические нервы, благодаря шванновским клеткам, способны к регенерации, т.к. они формируют, так называемые «направляющие пути» регенерации нерва из проксимального его отрезка, а также выделяют нейротропные факторы роста нервов.

Факторы риска развития диспластической ПНП: мужской пол, высокий рост, высокая степень коморбидности, Дополнительными факторами риска формирования диспластической нейропатии являются малоподвижный образ жизни, нарушения реологии крови, нарушения липидного обмена, длительные статические нагрузки, курение, злоупотребление алкоголем, снижение поступления с пищей витаминов с нейротропным механизмом действия. Патологический процесс при диспластической полинейропатии относится, главным образом, к дегенеративной аксонопатии, характеризующейся уменьшением миелинизированных нервных фибрилл, валлеровской (вторичной) дегенерацией с тенденцией к регенерации, фокальной, сегментарной демиелинизацией. Формирование первичной аксонопатии сопровождается нарушением аксонального транспорта, выполняемого нейротубулами, действующими по принципу конвейерных лент. Движение молекул вдоль их поверхности осуществляется моторными протеинами «кинезинами».

Таблица.

Клинические формы соматосенсорных нейропатий (по Kempler Р., 1997),

ассоциированных с ДСТ

Формы

Частота

Нарушен. чувствит.

Болевой синдром

Нарушение

рефлексов

Мышечные

нарушения

Дистальная

симметричная

сенсомоторная

нейропатия

20-60%

+/+++

-/+++

-/+++

++/+++

Острая болевая нейропатия

редко

-/+

+++

+/++

+/+++

Диабетическая

болевая

амиотрофия

редко

-/+

++/+++

++/+++

+++

Мононейропатия

редко

++

+/+++

-

+/+++

Радикулопатия

редко

+/++

+++

-/+

+/+++

Дополнительными факторами, принимающими участие в развитии нейропатии при ДСТ, может быть снижение уровня фактора роста нерва. Обсуждается патогенетическая роль нарушения реологии крови (агрегация и адгезия эритроцитов со снижением их способности к деформации, активация процессов коагуляции, патология эндотелиальных клеток сосудов), обусловленные генетически детерминированными изменениями структуры СТ. Поражение невральных сосудов приводит к ишемии нерва.

Снижение образования факторов роста нервов может быть связано не только генетическими дефектами, взаимосвязанными с ДСТ, но и развиваться вторично, вследствие сосудистых и метаболических нарушений. Это приводит к дефициту аксонального транспорта с последующей аксонопатией и денервацией тканей [Kempler Р., 1997]. Дополнительным фактором, принимающим участие в развитии нейропатии, может быть дефицит витаминов с нейротропным действием.

4.2. Классификация и стадии диспластической нейропатии

Субклиническая нейропатия

A. Изменения при проведении электродиагностических тестов.

Б. Изменения при проведении количественных сенсорных тестов.

B. Изменения при проведении автономных функциональных тестов.

Клиническая нейропатия

А. Диффузная нейропатия

1. Дистальная симметричная сенсомоторная полинейропатии

а. Преимущественно с поражением тонких волокон

б. Преимущественно с поражением толстых волокон

2. Автономная вегетативная нейропатия

Б. Фокальная нейропатия

а. мононейропатия

б. множественная мононейропатия

в. плексопатия

г. радикулопатия

д. нейропатия черепных (краниальных) нервов:

I пара - обонятельный нерв

II пара - зрительный нерв

глазодвигательные нервы: III, IV, VI пары

V пара - тройничный нерв

VII и VIII пары - лицевой нерв

IX и X пары - языкоглоточный и блуждающий нервы

Стадии нейропатии

Субклиническая нейропатия - отсутствие симптомов и признаков. Может быть диагностирована в специализированных нейрофизиологических отделениях, диагностические тесты не рекомендовано применять в ежедневной практике. Клинически нельзя провести дифференциальный диагноз между 0 и 1 стадиями.

Клиническая стадия

А. Хроническая болевая форма

· наличие симптомов (усиливающихся ночью): жжение, пронзающая боль, покалывание,

  • отсутствие или нарушение чувствительности и снижение или отсутствие рефлексов

Б. Острая болевая

  • диффузная боль (туловище).
  • могут наблюдаться гиперестезии.
  • минимальные чувствительные расстройства или вариант нормы при проведении периферического неврологического

В. Амиотрофия

  • встречается при дифференцированных формах ДСТ.
  • проявляется мышечной слабостью, поражает, как правило, мьшцы нижних конечностей, начало подострое,
  • обычно сопровождается болью, особенно по ночам, при минимальных чувствительных расстройствах.

Г. Безболевая нейропатия в сочетании с полной /частичной потерей чувствительности

  • симптомов нет или имеется онемение стоп, снижение температурной чувствительности, нарушение болевой чувствительности.
  • признаки сниженной или отсутствующей чувствительности с отсутствием рефлексов.

4.3. Диагностика диспластической полинейропатии

Клинические методы исследования:

  • нарушение чувствительности (вибрационной, температурной, болевой, тактильной, проприоцептивной);
  • мышечная слабость, атрофии;
  • определение устойчивости в позе Ромберга;
  • исследование сухожильных рефлексов;

Инструментальные методы исследования.

Обязательные методы исследования:

  • определение вибрационной чувствительности камертоном;
  • монофиламентное исследование (тактильная, болевая чувствительность);
  • электромиография.

Дополнительные методы исследования:

  • измерение лодыжечно-плечевого индекса в положении лежа;
  • допплерография с измерением скорости артериального (V=5-6 см/сек);
  • рентгеноконтрастная ангиография;
  • рентгенография стоп, голеней с оценкой состояния суставов
  • магнитно-резонансная томография голеностопных суставов;
  • * транскутанное измерение напряжения кислорода в тканях (ТО2<40 мм Hg);
  • УЗДГ;
  • ангиография.

Оценка симптомов. Следует выяснить наличие у пациента нейропатических жалоб: жжения, боли в стопах; покалывания; онемения; ощущения «ползания мурашек», судорог.

Оценка тактильной чувствительности. Пациент не должен видеть, когда и где исследующий прикасается филаментом. Тактильная чувствительность не нарушена, если пациент ощущает два из трех прикосновений. Тактильная чувствительность нарушена, если пациент не ощущает два прикосновения.

Оценка порога болевой чувствительности. Болевая чувствительность может быть исследована при помощи тупой иглы, одноразовой зубочистки или специальных приборов, позволяющих стандартизировать укол. Прикасаться иглой по внутренней поверхности ноги от кончика большого пальца до колена. Спросить, чувствует ли пациент боль или просто прикосновение, уточнить, с какого уровня пациент начинает ощущать боль.

Оценка температурной чувствительности. Температурную чувствительность оценивают при помощи предметов с различной температурой, например, можно использовать металлическую и резиновую части неврологического молоточка. Прикоснуться по очереди металлической и резиновой частями молоточка к коже тыльной поверхности большого пальца, тыла стопы, внутренней лодыжки, внутренней поверхности голени, колена.

Оценка порога вибрационной чувствительности. Вибрационную чувствительность оценивают при помощи градуированного неврологического камертона. Основание камертона устанавливается на участки костных выступов перпендикулярно исследуемой зоне с постоянным давлением. Исследование необходимо проводить на костной части дорсальной поверхности дистальной фаланги большого пальца стопы и внутренней лодыжке. Вибрационная чувствительность считается не нарушенной, если значение шкалы камертона, при котором пациент перестает ощущать вибрацию, соответствует 7 УЕ и выше. Вибрационная чувствительность считается сниженной умеренно, если значения шкалы камертона, при которых пациент перестает ощущать вибрацию, соответствуют 5 или 6 УЕ. Вибрационная чувствительность считается сниженной значительно, если показания шкалы камертона, при которых пациент перестает ощущать вибрацию, ниже 4 УЕ.

Оценка рефлексов. Коленный рефлекс вызывается при ударе молоточком по lig. Patellae, в результате чего происходит сокращение m. quadricipitis и разгибание голени. Коленный рефлекс считается нормальным, если при ударе молоточком по lig.patellae сокращается четырехглавая мышца бедра. Коленный рефлекс отсутствует, если четырехглавая мышца при ударе молоточком по пателлярной связке не сокращается. Ахиллов рефлекс вызывается ударом молоточка по ахиллову сухожилию, в результате чего происходит сокращение m. tricipitis surae и сгибание стопы.

Ахиллов рефлекс считается нормальным, если при ударе молоточком по ахиллову сухожилию стопа сгибается. Ахиллов рефлекс отсутствует, если при ударе молоточком по ахиллову сухожилию не происходит сгибания стопы.

Количественная оценка периферической полинейропатии. Количественная оценка сенсомоторной нейропатии проводится в соответствии со шкалой НДС (Нейропатический Дисфункциональный Счет), первоначально предложенной для диагностики диабетической нейропатии: без патологии - 0 баллов; снижен - 1 балл, отсутствует — 2 балла Суммируются средние значения каждого вида чувствительности и каждого из четырех рефлексов составляют шкалу НДС. НДС от 0 до 4 баллов свидетельствует об отсутствии начальных признаков периферической сенсомоторной нейропатии; НДС от 5 до 13 баллов соответствует умеренно выраженной нейропатии, НДС > 14 баллам - выраженной нейропатии.

4.4 Патогенетическая терапия сенсомоторной полинейропатии при ДСТ

Этиотропная терапия- оптимизация метаболизма СТ.

Патогенетическая терапия:

1. Антихолинэстеразные препараты

2. Антиоксидантная терапия.

3. Витамины с нейротропным механизмом действия.

4. Вазоактивная терапия (дезагреганты, антикоагулянты, вазодилататоры).

5. Коррекция уровня микроэлементов

6. Фактор роста нервов.

Симптоматическая терапия.

4.4.1. Антихолинэстеразные препараты

Первым антихолинэстеразным препаратом, имевшим в первой половине 20-го века широкое применение при полинейропатиях различного генеза, был прозерин (Neostigmin methylsulphat). Ему на смену пришел ипидакрин - антихолинэстеразное средство, обратимо ингибирующее холинэстеразу, препятствующее ферментному гидролизу ацетилхолина. Это позволяет стабилизировать ацетилхолин в синаптической щели, удлинить его действие и усилить холинергическую передачу импульсов. Препарат стимулирует синаптическую передачу не только в нервно-мышечных окончаниях, но и в ЦНС, вследствие блокады калиевых каналов мембран и их деполяризации. При ДСТ важно усиление ипидакрином эффектов не только ацетилхолина, во и адреналина, серотонина, гистамина с восстановлением нервно-мышечной передачи и проведения возбуждения в периферической нервной системе. Это позволяет ипидакрину усиливать сократимость и тонус гладкомышечных органов, в том числе желудочно-кишечного тракта, тонус скелетной мускулатуры. Ипидакрин оказывает стимулирующее действие на ЦНС, улучшая память и обучение. Для пациентов с ДСТ важно, что ипидакрин не обладает тератогенным, эмбриотоксическим, мутагенным, канцерогенным и иммунотоксическим действием.

4.4.2. Антиоксидантная терапия.

Перспективы применения антиоксидантной терапии в лечении и профилактике диспластической нейропатии связываются, прежде всего, с альфа-липоевой кислотой. Альфа-липоевая кислота имеет центральное значение для нормального энергетического обмена. Она действует как коэнзим мудьтиэнзимных комплексов митохондрий, в том числе дегидразы пировиноградной кислоты - фермента, который катализирует преобразование пировиноградной кислоты в ацетил-КоА («активный ацетат») с образования NADH, способствуя улучшению окисления глюкозы, и процессов образования энергии. Благодаря своим антиоксидантным свойствам, препарат "уничтожает" избыток свободных радикалов в организме больного. В то же время этот механизм улучшает обменные процессы в нервной системе. Препарат улучшает метаболизм других веществ с антиоксидантным механизмом действия - витаминов С и Е.

Анализ литературных данных позволяет суммировать эффекты и направления влияния альфа-липоевой кислоты на нервную систему: улучшение нарушенного эндоневрального кровотока; восстановление дефицита глютатиона в нервах; восстановление аксонального транспорта с повышением скорости проведения возбуждения по нервам. Кроме того, альфа-липоевая кислота является хелатом многих микроэлементов, участвующих в метаболизме нервного волокна, проведении нервного импульса, корректирует метаболизм микроэлементов (магния, железа, селена, меди и др.), ответственных за развитие оксидативного стресса. Дополнительную роль может играть улучшение функционального состояния печени.

4.4.3. Витамины с нейротропным механизмом действия.

В комплексную терапию нейропатии традиционно включались витамины группы «В» из-за их специфического нейротропного механизма действия. До последнего времени применялись водорастворимые формы витаминов группы В: В1 (тиамин хлорид), В6 (пиридоксин гидрохлорид), В12 (цианкобаламин). Недостатком этих форм считается низкая биодоступность при поражении нервной системы. В последние годы появились препараты липофильной формы тиамина - бенфотиамина, который более активно всасывается в кишечнике, проникает в нервную ткань и длительно в ней сохраняется в активном состоянии. Доказано, что поступление в клетку водорасторимого тиаминмононитрата связано с механизмом насыщения, в то время как бенфотиамин дополнительно поступает в ткани путем пассивной диффузии.

4.4.4. Вазоактивная терапия. Вазодилататоры.

Эндоневральная гипоксия, окислительный стресс, микроваскулярная ишемия явились предпосылкой для оценки эффективности вазоактивных препаратов в комплексной терапии полинейропатии. Применение этой группы связано с их опосредованным действием на улучшение кровоснабжения, прежде всего, через vasa nervorum. Для лечения и профилактики расстройств церебрального кровообращения рекомендуются кавинтон, стугерон, сермион и другие вазоактивные препараты с преимущественно центральным механизмом действия и опосредованным влиянием на периферическую нервную систему.

4.4.5. Коррекция уровня микроэлементов.

В последние годы в лечении болезней дезадаптации, включая ДСТ, большой интерес вызывает применение микроэлементов, являющихся кофакторами ферментных систем.

Дефицит ионов магния. Магний принимает участие в процессах возникновения и передачи нервно-мышечного возбуждения. Известно, что встрессовых ситуациях уровень магния в организме резко снижается. Магний способствует повышению резистентности к стрессу. Магний активирует около 300 ферментов и, прежде всего, ферментные системы, участвующие в процессах мембранного транспорта, требующего больших энергетических затрат. Являясь физиологическим антагонистом кальция, магний принимает участие в стабилизации мембран эритроцитов и тромбоцитов. Магний, напротив, повышает активность аденилатцикпазы, участвующей в образовании цАМФ из АТФ. Двухвалентные ионы принимают участие в регуляции процессов перекисного окисления липидов. Получены доказательства, что внутриклеточный дефицит магния снижает образование глутатиона - важного компонента антиоксидантной защиты. Другой эффект дефицита магния - повышение уровня катехоламинов в крови, что способствует повышению тонуса симпатической нервной системы. Имеются убедительные доказательства, что ДСТ часто сопровождается гипомагнезиемией и сниженным внутриклеточным содержанием магния.

Ионы магния понижают возбудимость нейронов, улучшают нервно-мышечную передачу возбуждения. Применение этой группы препаратов может быть перспективно у больных с полинейропатией, осложненной судорожным синдромом типа «крампи». Магний обеспечивает нормальное функционирование цикла «сокращение - расслабление» кардиомиоцита, а на уровне всего сердца - цикла «систола-диастола». При дефиците же магния возникают нарушения как систолической, так и диастолической функции миокарда,

Дефицит ионов железа. Железо вовлечено в синтез большого количества ферментов, в том числе пероксидазы, каталазы, цитохромоксидазы и других. Удачное сочетание препарата железа с фолиевой кислотой, участвующей в процессах метаболизма, представляет препарат "Ферро-Фольгамма" фирмы Верваг. Для уточнения особенностей формирования анемии при синдроме Марфана было проведено комплексное исследование больных с пониженным содержанием гемоглобина. У 68,5% больных отмечена гипохромия эритроцитов и статистически значимое снижение концентрации железа в сыворотке крови. В то же время, уровень ферритина сыворотки крови не достоверно отличался от нормы. В состав большого числа ферментов, обеспечивающих обмен веществ (метаболизм нуклеиновых кислот, углеводного и жирового обмена и др.), входят цинк и селен. Оба микроэлемента обладают выраженными антиоксидантными свойствами. Перспективы их применения в терапии диабетической полинейропатии не оценивались.

4.4.6. Физиотерапевтические методы лечения диспластической полинейропатии:

Физиотерапия способствует повышению тонуса и сократительной способности мышц, уменьшает выраженность чувствительных и вегетативных расстройств, частично восстанавливает проводимость периферических нервов посредством улучшения кровоснабжения и периферической нервной стимуляции, оказывает общеукрепляющий, обезболивающий и противовоспалительный эффекты.

Рекомендуются:

4.4.6.1. Тепловые процедуры: грязевые (38°С - 39°С, 10-15 минут), парафиновые аппликации, 4-х камерные вихревые ванны со скипидаром или с хвойными экстрактами.

4.4.6.2. Электротерапевтические факторы:

• индуктотерапия стоп и голеней (слаботепловая дозировка в течение 10 минут,

на курс 8 - 10 процедур),

• УВЧ-терапия (10-12 минут) на нижние конечности,

• чрескожная электростимуляция синусоидально модулированными токами аппаратом «Амплипульс-4» паравертебрально, на голени и стопы (по 5-10 минут на поле ежедневно 10-15 процедур). Синусоидально-модулированные токи свободно проходят через кожу, не оказывают раздражающего эффекта,

• электрофорез с сосудорасширяющими препаратами.

4.4.6.3. Магнитотерапия с постоянным и переменным полем.

4.4.6.4. Лазерная терапия (наружная и внутрисосудистая) оказывает биостимулирующее воздействие. Установлено положительное влияние совместного воздействия низкоэнергетического лазерного излучения (до 100 мВт/см2) и постоянного магнитного поля на аппаратах «Млада», «Милта» на проекции сосудисто-нервных пучков, на паравертебральные ганглии пояснично-крестцовой области (10 процедур, 6 полей за 1 сеанс).

4.4.6.5. Массаж ручной и аппаратный. Ввиду своей экономичности, эффективности и атравматичности, широко применяется массаж конечностей эластичным псевдокипящим слоем. Его воздействие напоминает удары капель дождя или града (по 15 мин., 15 процедур на курс, интенсивность подбирается индивидуально). Кроме традиционного массажа широко используется точечный массаж.



Глава 5. РОЛЬ ЭЛЕКТРОНЕЙРОМИОГРАФИИ

В ДИАГНОСТИКЕ НЕЙРОПАТИИ ПРИ ДСТ

Электромиография (ЭМГ) - общее название электрофизиологического метода, основанного на регистрации и анализе различных видов электрической активности нервов и мышц. ЭМГ включает в себя методики, различающиеся как по техническому исполнению, так и по объекту приложения. В диагностике поражений периферической нервной системы наиболее часто применятся стимуляционная ЭМГ или электронейромиография. Данная методика заключается в анализе ответов мышцы при стимуляции двигательного нерва или анализе потенциала действия чувствительного нерва при стимуляции его рецепторов или сенсорных волокон самого нерва. В ходе проведении стимуляционной ЭМГ получают и оценивают следующие параметры: резидуальная и терминальная латентность, М-ответ, потенциал действия (ПД) чувствительного нерва, скорость распространения возбуждения моторная (СРВм), скорость распространения возбуждения сенсорная (СРВс).

М-ответ формируется суммой потенциалов двигательных единиц данной мышцы. Анализу подвергаются амплитуда, длительность, форма, латентность и порог вызывания М-ответа. В норме М-ответ имеет двухфазную форму, состоящую из позитивного и негативного пиков. Амплитуда М-ответа обычно измеряется по негативному (расположенному выше изолинии) пику. По параметрам М- ответа можно судить о характере поражения нервного волокна (рис.1.). При аксональном типе невропатии отмечается снижение амплитуды и площади М-ответа. При демиелинизирующем поражении амплитуда М-ответа снижается мало, но М-ответ приобретает растянутую, полифазную форму.

Рис. 1. Различные типы M-ствета, полученные при дистальной стимуляции малоберцового нерва и отведении с короткого разгибателя пальцев А. Норма. Б. Аксональное поражение нерва. Амплитуда М-ответа снижена до 1, 49 мВ, на негативном пике имеется дополнительный изгиб. В. Демиелинизирующее поражение нерва. Амплитуда М-ответа снижена до 1,76 мВ. М-ответ имеет полифазную форму, растянут.


Резидуальная латентность - время, затрачиваемое на прохождения моторного импульса по терминальным немиелинизировнным отделам нерва внутри мышцы. Увеличение резидуальной латентности, наряду со снижением амплитуды М-ответа является характерным признаком аксонального поражения нерва (рис. 2)

Рис. 2. ЭМГ малоберцового нерва у больной диабетической полинейропатией. Отмечается увеличение резидуальной латентности до 3,52 мс (норма < 3 мс). Амплитуда М-ответа и моторная скорость в пределах нормы.

На основе регистрации времени прохождения моторного импульса в разных точках стимуляции нерва рассчитывается скорость распространения моторного возбуждения по нерву (СРВм). Снижение СРВм свидетельствует о явлениях демиелинизиции периферического нерва. Анализ М-ответа, моторной скорости и резидуальной латентности позволяет оценить тип и степень тяжести поражения нервного волокна (рис.З, 4). Это делает методику стимуляционной ЭМГ очень информативной в диагностике различных полинейропатий.

Рис.3.

Демиединизирующий вариант диспластической полинейропатии. Отмечается выраженная деформация и растянутость М-ответа, снижение моторной скорости до 34,9 м/с


Рис. 4. Диспластическая аксонально-демиелинизирующая полинейропатия.

При локальных патологических процессах в зоне прохождения нерва (травмах, сдавлении, туннельных синдромах), характерных для ДСТ, особенно, для лиц, занимающихся контактными видами спорта, возникает его очаговая демиелинизация. Это приводит к нарушению проведения импульса, которое определяется как блок проведения. Блок проведения характеризуется снижением амплитуды и площади М- ответа при стимуляции нерва выше места повреждения. Кроме того, в зоне поражения снижается моторная скорость (рис.5). Кроме механических повреждений блоки проведения могут возникать и при различных полинейропатиях вследствие локального повреждения миелиновой оболочки нерва.

Рис. 5. Блок проведения по локтевому нерву при синдроме кубитального канала.

Нарушение проведения по сенсорным волокнам является наиболее ранним признаком большинства полинейропатий. Особую ценность данной методике придает возможность установления диагноза при отсутствии явных клинических признаков поражения периферической нервной системы. Электромиографический феномен F-волны - это мышечный ответ, регистрируемый через определенное время после М-ответа в результате однократной супрамаксимальной стимуляции соответствующего двигательного нерва. Латентность - общее время от момента стимуляции до появления F-волны. Скорость проведения F-волны рассчитывается, исходя из величины латентности, и позволяет устранить влияние конечности на временные показатели. Количество блоков F-волны. Блок - отсутствие F-волны. Количество блоков выражается в процентах от числа стимулов в серии. Показатель зависит от уровня возбудимости мотонейронов и состояния проводящей системы.

Анализ показателей F-волны позволяет оценить состояние различных отделов нейромоторного аппарата - проксимальных отделов нерва, спинномозговых корешков, аксонов передних рогов, пирамидных трактов. При демиелинизации проксимальных отделов нервов характерно увеличение латентности и снижение скорости по F-волне, появление блоков F-волны (нереализованные волны).

При аксональных поражений характерных для ДСТ, регистрируется снижение амплитуды F-волны, увеличение количества блоков, повышение синхронизации, т.е. появление повторных волн. При пирамидных нарушениях происходит увеличение возбудимости мотонейронов, что проявляется увеличением амплитуды F-волны, увеличением F/M амплитудного соотношения, появлением гигантских волн.

Помимо методики F-волны, для оценки моторного проведения по спинномозговым корешкам используется магнитная стимуляция. Данный метод относится к стимуляционным электромиографическим методикам. Только в качестве стимулирующего фактора здесь вместо электрического тока используется магнитное поле. После стимуляции и регистрации моторного ответа рассчитывается периферическая или корешковая латентность, которая показывает время моторного проведения от места выхода корешков из спинномозгового отверстия до мышцы. Исследование корешковой задержки является эффективным методом диагностики поражения корешковых сегментов периферических нервов при различных полинейропатиях (Соловьёв А.А., 2006).

С помощью методик стимуляционной ЭМГ можно определить вид пораженного нервного волокна (моторное или сенсорное), характер поражения (аксональное, демиелинизирующее или смешанное), установить локализацию патологического процесса. Учитывая разнообразие клинических форм диспластической неиропатии, существуют и разлнчные электромиографические признаки патологических состояний исследуемых нервов. Наиболее часто, первым нейрофизиологическим симптомом полинейропатии является снижение скорости проведения импульса по сенсорным волокнам периферических нервов. Данные нарушения можно обнаружить даже при отсутствии субъективной и объективной симптоматики со стороны периферической нервной системы.

Интересен анализ параметров электромиографического феномена F-волны, характеризующего состояние аксонов и проксимальных отделов периферических нервов. Анализ параметров F-волны и времени корешковой задержки показывает, что у большинства больных дистальной диспластической полинейропатией в патологический процесс оказываются вовлеченными проксимальные отделы двигательных нервов и спинномозговых корешков. Использование этих методик значительно расширяет возможности диагностики поражения периферической нервной системы при ДСТ.


Глава 6. АВТОНОМНАЯ НЕЙРОПАТИЯ ПРИ

ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ:

ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЕ

Функциональное состояние автономной нервной системы (АНС) при ДСТ является одним из наиболее перспективных для прогноза и лечения ее неврологических разделов. Существенным признаком любого хронически протекающего заболевания является снижение адаптационных возможностей организма, что проявляется уменьшением функциональных резервов органов и систем, изменением уровня, характера и степени напряжения процессов регуляции. Адаптация организма и его отдельных систем к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды осуществляется через нейрорефлекторные и нейрогуморальные механизмы, а, следовательно, определяется, прежде всего, функциональной активностью и резервами нервной и эндокринной систем. Если соматическая нервная система инициирует ответные реакции организма de novo, то эндокринная и автономная нервная системы модулируют скорость уже протекающих процессов. При этом АНС - система быстрого реагирования, в то время как для ответной реакции со стороны эндокринной системы требуется время, необходимое для синтеза, секреции и транспорта гормонов

6.1. Классификация автономной нейропатии.

Морфологическая классификация автономной нейропатии:

• Стадия функциональной недостаточности АНС,

• Стадия органических изменений АНС.

Клиническая классификация автономной нейропатии:

• Субклиническая (бессимптомная) стадия автономной нейропатии,

• Стадия клинических проявлений.

Клинические синдромы АНП, ассоциированные с ДСТ:

1. Нарушенный зрачковый рефлекс.

2. Нарушение потоотделения.

3. Автономная нейропатия мочеполовой системы: дисфункция мочевого пузыря и половая дисфункция.

4. Автономная нейропатия желудочно-кишечного тракта: атония желудка, атония желчного пузыря, диарея.

5. Кардиальная автономная нейропатия

6.2. Диагностика автономной нейропатии

Принципы исследования АНС основаны на клинико-функциональной | оценке тонуса, реактивности и процессов обеспечения АНС.


6.2.1. Исследование тонуса АНС.

Тонус АНС - стабильная характеристика системы в период «относительного покоя». Для оценки тонуса АНС используют специальные вопросники, таблицы регистрации жалоб и объективного статуса больных, расчет и оценку вегетативных индексов.

• Анкетный метод выявления автономной нейропатии:

• Системные вегетативные показатели:

а). Вегетативный индекс (ВИ) Кердо, позволяющий оценить взаимосвязь регуляции артериального давления (АД) и сердечного ритма по числу сердечных сокращений (ЧСС).

ВИ = (1 - АДдиас/ЧСС) * 100

Оценка. При отсутствии дисфункции АНС ВИ приближается к 0. Значения ВИ положительны при преобладании тонуса симпатического отдела АНС, при преобладании тонуса парасимпатического отдела ВИ - отрицателен.

б) Коэффициент Хильдебрандта (К), позволяющий оценить межсистемную взаимосвязь сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

К=ЧСС/ЧД в минуту, где ЧСС - число сердечных сокращений, а ЧД - число дыхательных движений в минуту.

Оценка. Коэффициент 2,8-4,9 характеризует нормальные межсистемные взаимоотношения. Отклонение показателя свидетельствует о рассогласованности сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

6.2.2. Оценка реактивности АНС

Реактивность - реакция АНС, возникающая на внешние и внутренние раздражители.

• Пробы с физическими нагрузками:

• Холодовая проба

• Тесты, основанные на воздействии на рефлекторные зоны.

6.2.3. Оценка вегетативного обеспечения

Вегетативное обеспечение позволяет судить об адекватности обеспечения поведения, которое в норме должно строго соотноситься с формой, интенсивностью и длительностью действия. Для исследования вегетативного обеспечения проводится экспериментальное дозированное моделирование деятельности человека. Показатели функционального состояния АНС регистрируются до теста и непосредственно после его окончания.

6.3. Кардиоваскулярные тесты оценки АНС

6.3.1. Тесты для оценки парасимпатического отдела АНС:

Тест 30:15.

Тест основан на учащении сердечных сокращений при переходе из положения сидя в положение стоя (или укорочении R-R интервалов) с максимальными значениями к 15 минуте теста, с последующим замедлением ритма с минимальными значениями к 30 удару. Оценивается коэффициент ЧСС 30/15.


Тест «глубокое дыхание»

Тест основан на учащении, под влиянием n.vagus, сердечных сокращений на вдохе и их урежении на выдохе. Тест проводится утром после 15 минутного отдыха. Больному задается темп глубокого дыхания: 6 вдохов в минуту. Вычисляются коэффициенты дыхательной аритмии основанные на соотношении ЧСС или RR-интервалов во время вдоха (inspiratio) и выдоха (exspiratio): Е/I и I-Е, где Е - среднее значение максимальных RR-интервалов во время выдохов, а I - среднее значение минимальных RR-интервалов во время вдохов.

6.3.2. Тесты оценки симпатического отдела АНС

Проба Вальсальвы.

Тест проводится утром после 15 минутного отдыха в положении больного сидя. Больной выдыхает в мундштук, соединенный с манометром, поддерживая в нем в течение 15 секунд (фаза напряжения) давление не ниже 40 мм.рт.ст. После теста больной дышит свободно (фаза расслабления). Во время теста и в течение 1 минуты после него снимается пульсограмма или ЭКГ. Коэффициент Вальсальва = RRmax| RRmin. Ортостатическая проба.

Тест основан на оценке повышения активности симпатического отдела АНС при переходе из горизонтального положения в вертикальное, что предотвращает падение АД за счет вазоконстрикции. Тест проводится в спокойной обстановке после предварительного определения уровня АД. Повторное измерение АД осуществляется каждые 5 минут после подъема до возвращения к исходным значениям. Критерии оценки теста в таблице.

6.4. Методы оценки вариабельности сердечного ритма

6.4.1. Анализ временных характеристик ритма:

· статистический анализ кардиоинтервалов;

· вариационная пульсометрия (построение статистического ряда кардноинтервалов в виде пульсограмм с выделением их числовых характеристик);

  • автокорреляционный анализ сердечного ритма (оценка внутренней структуры ряда кардиоинтервалов, как случайной функции).

6.4.2. Анализ частотных характеристик ритма (оценка спектрального состава случайной функции).

Минимальный перечень критериев оценки вариабельности сердечного ритма:

Критерии статистического анализа кардиоинтервалов:

• математическое ожидание (М) - показатель среднего уровня функционирования синусового узла (величина, обратная частоте пульса);

• среднее квадратическое отклонение (s) - суммарный эффект регуляции, зависящий прежде всего от тонуса n. vagus;

• коэффициент асимметрии (As) - характеризует степень стационарности исследуемых процессов;

• коэффициент вариации (V) - показатель суммарной активности процессов регуляции.

Критерии оценки временных показателей ВСР:

• мода (Мо) - при стационарных процессах совпадает с математическим ожиданием, а при переходных процессах отражает доминирующий уровень регуляции;

• амплитуда моды (АМо) - отражает эффект влияния на ритм симпатического отдела АНС;

• вариационный размах (ВР)- максимальная амплитуда колебаний сердечного ритма, зависящая от тонуса N. Vagus.

• SDNN - отражает общий тонус АНС;

• SDANN - характеризует тонус парасимпатической АНС;

• RMSSD и pNN50 (%) - равновесие симпатической и парасимпатической АНС.

Целенаправленное исследование, проведенное учеными Омской ГМА под руководством профессора Г.И.Нечаевой [2008], выявило отрицательную корреляцию между количеством и степенью выраженности предикторов ДСТ и снижением временных показателей ВСР с вегетативной дисфункции. Степень и выраженность кардинальной

автономной нейропатии коррелировала со снижением магния в ротовой полости (г=0,51; р<0,05).

Критерии автокорреляционного анализа сердечного ритма:

• коэффициент корреляции после первого сдвига (1К), значения которого прямо пропорциональны степени доминирования центрального контура;

• скорость затухания автокорреляционной функции характеризует взаимосвязь автономного контура с центральным.

Критерии спектрального анализа сердечного ритма:

• мощность дыхательных волн (ДВ), характеризующих функцию дыхательного центра,

• мощность спектра в нулевой точке, характеризующей

суммарную мощность медленных колебаний с периодом больше продолжительности анализируемого временного ряда (So);

• мощность медленных волн первого порядка, отражающих роль сосудодвигательного центра в регуляции ритма (MB1);

• мощность медленных волн 2 порядка, отражающих влияние терморегуляционного центра на ВСР (МВ2).

• Анализируются абсолютные и относительные значения к суммарной мощности спектра (ДВ, %, MB1 %, МВ2, %)


Основные причины вариабельности ритма сердца:

Дыхательная аритмия, обусловленная ингибицией во время вдоха тонуса n. vagus (волны Траубе-Геринга).

Аритмия, связанная с барорецепцией (волны Майера), отражающая влияние симпатического и парасимпатического отделов АНС.

Аритмия, связанная с колебаниями периферической сосудистой резистентности, обусловленная симпатической нервной системой:

• респираторная аритмия - спектр колебаний 0,5 -0,15 гц.

• вариабельность, обусловленная барорефлекторными механизмами, имеет частоту 0,15-0,10 гц, а связанная с терморегуляцией - 0,10-0,05 гц.

медленные волны более высоких порядков (менее 0,05 гц) характеризуют функцию центрального контура регуляции.

6.5. Принципы лечения дисфункции АНС

6.5.1. Лечение ДСТ (per se).

6.5.2. Немедикаментозные методы лечения (психотерапия, белково-магниевая диетотерапия, ЛФК, физиотерапия и др.).

6.5.3. Синергидные композиции препаратов магния (Магнерот и Магне В), в которых оротовая кислота или цитратная соль и витамин В6 необходимы для фиксации внутриклеточного магния. Эффективность продолжительного (не менее 6 месяцев) применения препаратов для коррекции дисфункции АНС при ДСТ имеют доказательства уровня В-С (Евсефьева М.Е., 2006; Басаргина Е.Н., 2008; Верещагина Г.Н., 2008; Нечаева Г.И., 2008-2010; Чернышова Т.Е. 2008-2012 и др.).

6.5.3. Препараты α-липоевой кислоты и бенфотиамина. Эти группы препаратов требуют продолжительной терапии не менее 4 месяцев.

6.5.4. Получены доказательства перспектив применения Актовегина в коррекции дисфункции не только центральной и периферической сенеомоторной полинейропатии, но и автономной нейропатии. Его роль в коррекции окислительно-восстановительных процессов, метаболизма и энергетического обеспечения нервной системы на клеточном уровне известна. Для терапии ДСТ важно, что препарат содержит в биохимически значимой концентрации ионы магния - основу нейропептидных ферментов и каталитический центр всех известных нейропептидов (Старчина Ю.А., 2012).

6.5.5. Для коррекции центрального звена регуляции АНС перспективно применение препаратов, гармонизирующих психо-эмоциональную и биоэлектрическую активность головного мозга. Опубликованы данные серии исследований по эффективности применен ипидакрина (Нейромидин) в снижении удельного веса медленных биоритмов, отражающих степень централизации процессов управления (Кузнецова С.М., 2012), стимуляции синаптогенеза и рекрутинга, позволяющих интенсифицировать нейроглиальную протекцию за счет выработки трофических факторов и ингибирования диашиза (Живолупов С.А., 2012). Важен индивидуальный подбор нейрометаболических препаратов.

6.5.6. При пограничных эмоционально-личностных и вегетативных нарушениях, носящих генерализованный и стойкий характер, особенно, если требуется сохранение адекватной психомоторной активности: Грандаксин, Тералиджен, Феварин и др.

Перспективно применение Адаптола. Действующее веществоАдаптола тетраметилтетраазабициклооктандион по химической структуре является близким к естественным метаболитам организма — его молекула состоит из двух метилированных фрагментов мочевины. Адаптол действует на активность структур, входящих в лимбико-ретикулярный комплекс, в частности на эмоциогенные зоны гипоталамуса, а также оказывает действие на все 4 основные нейромедиаторные системы — ГАМК-, холин-, серотонин- и адренергическую, способствуя их сбалансированности и интеграции, но не оказывает периферического адреноблокирующего действия. Успокаивающий эффект не сопровождается миорелаксацией и нарушением координации движений. Не снижает умственную и двигательную активность (Нечаева Г.И., 2008, 2010; Сабирзынова Э.Р., Чернышова Т.Е., 2011).

Глава 7. ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ

ПОЗВОНОЧНИКА ПРИ НДСТ

В настоящее время болезни нервной системы, связанные с патологией позвоночника, занимают одно из первых мест в структуре неврологической заболеваемости. В течение многих десятилетий диагноз «остеохондроз позвоночника» являлся синонимом любой боли в области позвоночника, а также зачастую в области головы и конечностей. В связи с активным внедрением современных классификаций (МКБ-10) диагноз «остеохондроз позвоночника» стал встречаться менее часто, но в настоящее время активно употребляется термин «дорсопатия», который не отражает этиопатогенетических особенностей различных болевых синдромов. Пациенты, в том числе и с дисплазией соединительной ткани чаще всего обращаются к врачам по поводу различных болевых синдромов, поэтому правомерным является постановка диагноза конкретного болевого синдрома (люмбалгия, торакалгия, цервикалгия и т.п.).

Согласно данным современной литературы, в настоящее время увеличивается частота вертеброгенных заболеваний нервной системы (ВЗНС) у детей, подростков и лиц молодого возраста. Так, С. В. Никитин и соавт. (1995) обследовали 276 школьников 1-9 классов школ г. Москвы. При этом признаков патологии позвоночника не было у 60% младших школьников и лишь у 7,5% школьников старших классов. Кристиансдоттер (1996) отмечал, что 20,6 % школьников в возрасте 11-16 лет испытывают еженедельную боль в спине. О. С. Кочергина и Д. В. Хайбуллина (2001) обследовали 1800 детей в возрасте от 3 до 15 лет. У 1280 (71,1%) из них выявлены признаки вертеброгенной патологии различной степени выраженности. Шитиков Т. А. и соавт. (2002) указывают, что от 20 до 28,7% детей имеют ту или иную степень нейроортопедических нарушений. В этом же исследовании у 96,7% детей школьного возраста выявлены нарушения осанки. В то же время наблюдается тенденция к необоснованно частой диагностике межпозвонкового остеохондроза позвоночника (ОП) у детей, подростков и лиц молодого возраста. Проблема развития ОП у детей, подростков и лиц молодого возраста сложна и неоднозначна. Так, Я. Ю. Попелянский (2002) отрицал возможность развития ОП у детей вследствие незавершенности формирования межпозвоночных дисков. С другой стороны у детей нередко выявляется «настоящий» шейный остеохондроз с его вторичными неврологическими проявлениями. К. Левит считает, что формирование клинических проявлений ВЗНС происходит еще в детском возрасте и дегенеративно-дистрофическим изменениям в постнатальном периоде предшествует стадия функциональных изменений в виде вертебрального синдрома от субклинических форм до умеренных или выраженных. Такой неоднозначный взгляд на вертеброгенную патологию у детей и подростков связан с особенностями развития позвоночника в последующие возрастные периоды.

В постнатальном развитии выделяют 3 периода роста позвоночника:

1- ый период (период первого ростового спурта) приходится на ясельный возраст до 3 лет. В этом возрасте наблюдается резкий ежегодный прирост позвоночника (до 24 см на первом году). Форма тел позвонков в начале этого периода двояковыпуклая, к концу периода начинается уплощение тел позвонков, на рентгенограммах хорошо выражены щели питающих сосудов. Появляются вторичные ядра окостенения первого копчикового позвонка, дуг шейных шестого и седьмого позвонков.

2- ой период (ростовое плато): в возрасте 4-12 лет средний ежегодный прирост длины позвоночника несколько замедляется и составляет 4-5 см в год. Наблюдается постепенный переход к прямоугольной форме, щели питающих сосудов становятся неглубокими. Выраженные щели сосудов указывают на дисплазию тел позвонков. Формируются дуги С2-5 и передняя дуга атланта, головки ребер, верхушка зуба С2, происходит слияние зуба с телом С2, срастание дуги и тела С2, закрытие щели между телами и боковыми массами крестца, формирование задней массы С1, тел грудного и поясничного отделов (кроме L1) и дуги крестца.


3- ий период (период второго ростового спурта) длительностью 2 - 4 года начинается у девочек в препубертатном периоде, у мальчиков - в пубертатном периоде. В этом периоде завершается формирование позвоночника.

На развитие вертеброгенной патологии в детском и подростковом возрасте влияют различные пре-, интра-, и постнатальные факторы. Так, И.А. Мовшович и И.А. Риц указывают, что развитие прогрессирующего сколиоза у детей возможно при аномалиях развития позвоночника, контрактуре мышц и связок еще при беременности при порочном согнутом положении плода, повышенном давлении стенок матки (такое возможно, при угрозе прерывания беременности), недостатке околоплодной жидкости. В.Д. Трошин считает, что определенное значение в развитии ВЗНС имеет дизнейроонтогенез - неравномерность развития систем и структур головного мозга и позвоночника, что может проявляться диффузной неврологической микросимптоматикой и стигмами дизэмбриогенеза, в большинстве случаев являющимися внешними признаками дисплазии соединительной ткани. Эти же данные подтверждают И.В. Желнина и соавт. при обследовании 128 детей в возрасте 5-8 лет с идиопатическим сколиозом, Н.Ф. Евсеев и Л.И. Краснощекова выявили ранние признаки дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника у 40 из 300 человек с дизрафическим статусом. Таким образом, многие авторы указывают на высокую частоту внешних признаков НДСТ и малых аномалий развития у детей и подростков с вертеброгенной патологией.

Важное значение в развитии ВЗНС имеют и аномалии развития позвоночника (аномалии атланта, гипоплазия зуба С2, сужение спинномозгового канала, зачатки шейных ребер, синостозы аксиса с другими позвонками, конкресценция тел позвонков и т. д.).

Особую роль играет родовая травма шейного отдела позвоночника и спинного мозга А.А. Скоромец наблюдал 139 больных с атрофиями мышц плечевого пояса в возрасте от 8 до 74 лет (до 30 лет - 27 чел.). У 98 из них были указания на родовую травму шейного отдела позвоночника. В родах наибольшая нагрузка падает на шейный отдел позвоночника плода. При относительно негрубой травме шеи и позвоночной артерии (ПА) успевает включиться компенсаторная система «аварийного кровотока» из бассейна сонной артерии. В первые годы жизни развитие таких детей происходит нормально. Затем по мере роста ребенка повышаются требования к васкуляризации мозга и под влиянием различных факторов (резкие повороты, запрокидывания головы, дополнительные травмы шеи, головы, умственные и физические перегрузки) происходит срыв компенсации, в т.ч. и в бассейне позвоночной артерии. Этими механизмами можно объяснить развитие синкопальных синдромов типа Унтерхайншайдха и dropp-attack. Наиболее частым уровнем повреждения шейного отдела является краниоцервикальный переход и сегменты С456, именно здесь рано развиваются дегенеративно- дистрофические изменения. Вследствие нарушения венозного оттока через позвоночные вены у таких детей может развиваться гипертензионный синдром, что может проявляться усилением сосудистого рисунка на краниограммах.

М.К. Михайлов (2010) выделяет рентгенологические признаки родовой травмы позвоночника, которые делятся на дислокационные, деформирующие (переломы шейного отдела) и косвенные. Возможно сочетание этих признаков.

В постнатальном периоде, особенно во 2 и 3 периодах роста позвоночника, определенное значение имеют факторы, создающие общий патологический фон организма (рахит, снижение функций щитовидной железы, гипофункция гипофиза и яичников, нарушение обмена азота и аминокислот) и статико-динамические нарушения, особенно в период формирования структурных изменений позвоночника. Так, Ponseti считает, что нарушение роста эпифизов и пластинок позвонков может быть связано с изменением гормонального фона и обмена мукополисахаридов. В период первого ростового спурта наиболее значимы последствия перинатальной патологии нервной системы, формирующие двигательный стереотип.

Клинические неврологические проявления при ВЗНС у детей подростков описаны в достаточно большом количестве работ. Указывается на возможность легких глазодвигательных расстройств, анизорефлексии, диссоциацию мышечного тонуса по оси (вялый в руках, спастический в ногах), синдром вегетативной дистонии, легкие или умеренные вестибуломозжечковые расстройства, цервикокраниалгии и

цервикобрахиалгии. Важным клиническим симптомом являются сегментарные нарушения чувствительности на уровне плечевого пояса. При вертеброневрологическом обследовании у детей в подростков возможно выявление деформации позвоночника в обеих плоскостях (С или S- образный сколиоз, сутулость), дисторзии таза, плоскостопия, асимметрии длины нижних конечностей, функциональных блоков позвоночно-двигательных сегментов и крестцово-позвоночных сочленений с формированием мышечно-тонических и нейродистрофическими синдромов, дискоординации тонуса мышц «антифавитационного корсета».

Нами проведено обследование 67 больных с дизонтогенетическим остеохондрозом позвоночника (ДОХ). Возраст начала заболевания у большинства больных (у 31 чел. — 46, 8%) составил 11-20 лет, длительность заболевшия от 1 до 10 лет - у 32 (47,8%). На связь, начала заболевания с травмой указывали 34 чел. - 50,7%, из них черепно-мозговая травма была у 24 человек (35,8%), травма позвоночника - у10 (14,9%). Начало возникновения заболевания 4 больных характеризовали как острое, 63 (94,0%) - как постепенное.

Основными жалобами у 26 (38, 8%) обследованных были боли в поясничном отделе позвоночника, у 19 (28,4%) — в области шеи, у 16 (23,9%) в грудном отделе. Кроме того, 38 пациентов отмечали периодические головные боли чаще в лобной или затылочной областях, у ю человек головные боли указанной локализации были постоянными. 35 больных (52,2%) связывали возникновение или усиление головных болей с физическими перегрузками. 15 пациентов отмечали периодическое головокружение. При исследовании неврологического статуса у обследованных нами больных с ДОХ выявлены следующие синдромы:

• вегетативный в виде гипергидроза ладоней (43,3%) и стоп (43,3%), стойкого красного дермографизма (16-23,9%), акроцианоза (у 14- 20,9%), мраморного оттенка кожных покровов (5-7,5%).

• легкие нарушения глазодвигательной иннервации (в 59,7%случаях), чаще в виде ослабления конвергенции, асимметрии глазных щелей, ограничения движения глазных яблок в стороны.

• вестибуломозжечковый - в виде горизонтального нистагма у 23 - 34,3%, статической или динамической атаксии - у 16 (23,9%), интенционного дрожания при выполнении усложненных координаторных проб - у 9 (13,4%).

• пирамидная недостаточность в виде анизорефлексии по гемитипу у 12 (17,9%) или круциатной у 3 (4,5%) с повышением мышечного тонуса по пирамидному типу у 9 (13,4%).

• легкий вялый парапарез мышц плечевого пояса и рук с гипотрофией у 11 (16,4%), понижением мышечного тонуса у 11 (16,4%) и сжижением рефлексов у 4,5%.

• чувствительных расстройств сегментарно-диссоциированного типа на туловище у 18 (26,9%) и на лице в зонах Зельдера - у 9 (13,4%).

При вертеброневрологическом обследовании у больных наиболее часто выявлялся вертебральный синдром, мышечно-тонические и миофасциальные синдромы.

При рентгенологическом обследовании больных определены аномалии или признаки дизонтогенетического развития позвоночника (у 7 - аномалия Киммерле, у 7 - грыжи Шморля на грудном или поясничном уровне, у 5 - аномалия тропизма пояснично-крестцового перехода, у 1 - расщепление дужки пятого поясничного позвонка). У подавляющего больншнства больных выявлялись признаки остеохондроза позвоночника в виде уменьшения высоты дисков, склероза замыкательных пластинок и/или изменения конфигурации позвоночника и патологической подвижности.

При проведении УЗДГ магистральных артерий головы и шеи и реоэнцефалографии определялись признаки затруднения венозного оттока (29,9%), снижение кровенаполнения в вертебрально-базиллярном бассейне (20,9%), сосудистая дистония по гипотоническому типу (10,4%), недостаточность мозгового кровенаполнения (7,5%), косвенные признаки внутричерепной гипертензии (6,0%), сосудистая дистония по гипертоническому типу (6,0%).

Таким образом, в результате нашего исследования установлено, что количество больных молодого возраста с ВЗНС достаточно велико (62, 3% от всех больных молодого возраста, находившихся на стационарном лечении в неврологических отделениях 1 РКБ). По нашему мнению, для более полного обследования и достоверной диагностики ВЗНС при обследовании детей и подростков необходимы:

· более полный сбор анамнеза с уточнением возраста начала заболевания, его длительности, наследственной отягощенности, уточнения течения беременности и родов, от которых родились больные, раннего детского анамнеза;

• подробное вертеброневрологическое обследование больного;

  • исследование функционального состояния головного мозга с изучением состояния ВНС (исходный вегетативный тонус, вегетативная реактивность, вегетативное обеспечение деятельности), проведением психометрических методов исследования, ЭЭГ, РЭГ, УЗДГ;
  • подробное рентгенологическое исследование с проведением рентгенотомографии зубовидного отростка, при необходимости магниторезонансной томографии головного и спинного мозга;
  • медико-генетическое обследование (консультации генетиков, определение уровней ГАГ и оксипролина).

Глава 8. РЕАБИЛИТАЦИЯ

НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРИ

ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

При отсутствии значительных функциональных нарушений пациентам с ДСТ показан общий режим с правильным чередованием труда и отдыха. Исключение составляют пациенты с несовершенным остеогенезом, которым с целью профилактики возникновения переломов нужно вести щадящий образ жизни (носить корсеты, использовать костыли, избегать травматизации). Требуют ограничения нагрузки на пораженные суставы и больные с остеоартрозом на фоне ДСТ. Им не рекомендуются бег, прыжки, поднятие и перенос тяжестей, приседания, быстрая ходьба, особенно по пересеченной местности, подъем в гору и ходьба по лестнице. Целесообразно избегать фиксированного положения, например, длительного сидения или стояния в одной позе. При поражении суставов верхних конечностей следует ограничить перенос тяжестей, отжимание вручную тяжелых вещей, игру на музыкальных инструментах, печатанье на тугой клавиатуре. Ритм оптимальной двигательной активности для больных с остеоартрозом на фоне ДСТ — это разумное чередование нагрузки (10-15 минут) с периодами покоя (5 -10 минут), во время которых сустав должен быть разгружен в положении лежа или сидя. Для восстановления кровообращения после нагрузки в этих же положениях следует выполнить несколько движений в суставах (сгибание, разгибание, велосипед).


8.1. Лечебная физкультура

Физические упражнения при ДСТ являются мощным лечебным фактором. Лечебная физкультура оказывает разностороннее действие на организм: активно изменяется весь процесс кровообращения, повышается уровень обменных процессов в миокарде, что стимулирует коронарное кровообращение - во время физической нагрузки он увеличивается в 15-20 раз. Мышечная деятельность вызывает расширение капилляров, вследствие чего уменьшается сопротивление току крови и улучшаются условия работы сердца. Под влиянием мышечной деятельности увеличивается количество циркулирующей крови, повышается тонус венозных сосудов и тем самым усиливается венозный кровоток.

Предпочтительны: бесконтактные динамические нагрузки (плавание, ходьба, велосипед, бадминтон, боулинг, настольный теннис).

Нецелесообразны: занятия балетом и танцами, групповые игровые виды спорта, связанные с большой вероятностью травм, игра на фортепиано и большинстве других музыкальных инструментов (длительное статистическое напряжение).

Лечебная физкультура показана всем пациентам с ДСТ. Рекомендуются регулярные (3-4 раза в неделю, по 20—30 минут) умеренные физические тренировки. Хороший эффект оказывают водные процедуры и лечебное плавание, снимающее статическую нагрузку на позвоночник. Рекомендуется аэробная тренировка сердечно-сосудистой системы: дозированная ходьба пешком, на лыжах, бег трусцой, комфортное катание на велосипеде. Полезна дозированная физическая нагрузка на тренажерах и велотренажерах, бадминтон, настольный теннис, занятия с легкими гантелями, дыхательная гимнастика. Применение лечебной гимнастики, дыхательных упражнений и дозированной ходьбы нормализует деятельность органов дыхания и повышает насыщение крови кислородом. Дозированные физические упражнения улучшают процессы тканевого обмена, уменьшают уровень гипергликемии и повышают чувствительность рецепторов клеток к инсулину, снижают уровень катехоламинов в крови, нормализуют иммунитет, снижают риск развития остеопороза, нормализуют реологические свойства крови. Мышечная деятельность оказывает выраженное влияние и на липидный обмен: регулярные занятия физическими упражнениями способствуют снижению уровня холестерина и триглицеридов в крови, повышают уровень липопротеидов очень высокой плотности.

Задачи ЛФК - профилактика осложнений ДСТ; увеличение толерантности к физическим нагрузкам; улучшение функционального состояния дыхательной и сердечно-сосудистой систем; улучшение психо-эмоционального состояния больного.

Противопоказания для занятий ЛФК: автономная вегетативная нейропатия, микро - и макроангиопатии со значительными трофическими расстройствами, тахикардия в покое, гипертоническая болезнь IIб-III стадий, кардиомиопатия, недостаточность кровообращения IIБ стадии и выше, ИБС III, IV ФК, аневризмы сердца и сосудов, почечная недостаточность, обострения хронических заболеваний, тромбофлебит.

Комплекс физических упражнений должен подбираться больному строго индивидуально, в зависимости от степени тяжести заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний, степени тренированности и психологических особенностей.

Доступное и эффективное средство тренировки и закаливания — дозированные прогулки и терренкур. Ходьба должна быть спокойной и ритмичной, в медленном (60 - 80 шагов в минуту) или среднем (90 - 100 шагов в минуту) темпе. Повышать нагрузку при ходьбе можно увеличением расстояния, усложнением рельефа маршрута, ускорением темпа и сокращением числа и продолжительности остановок.

Больные молодого и среднего возраста с успехом применяют также механотерапию, используя различные аппараты. Эта вспомогательная форма лечебной физкультуры оказывает направленное действие на определенные группы мышц, вызывает повышнение энергозатрат организма: Механотерапия позволяет достаточно точно дозировать объем общей и специальной нагрузки.

8.3. Физиотерапия

Физиотерапевтические методы на амбулаторном и санаторном этапах реабилитации применяются в составе комплексной терапии. Физиотерапия не оказывает прямого эффекта на метаболизм соединительной ткани, в основном физиотерапевтические методы используются для лечений осложнений ДСТ, а также сопутствующих заболеваний. Непременное условие для назначения физиотерапевтических процедур - стойкая компенсация метаболических нарушений. При этом учитывают как общие противопоказания к физиотерапии, так и особенности реакции больных ДДСТ и НДСТ на некоторые методы физического воздействия, в частности повышенную чувствительность их кожи к тепловым процедурам, к электрическому току высокой плотности.

Физиотерапевтические методы лечения улучшают трофику тканей, их кровоснабжение, стимулируют окислительно-восстановительные процессы, а также активность ферментных систем, участвующих в белковом, липидном и углеводном метаболизме.

При несовершенном остеогенезе для ускорения заживления переломов, при остеопорозе различного генеза рекомендуются электрофорез 5% раствора кальция хлорида, 4% раствора магния сульфата, 2% раствора меди сульфата или 2% раствора цинка сульфата на воротниковую зону или местно. При синдроме вегетососудистой дистонии по ваготоническому типу, нередко сопутствующему ДСТ, применяют 1% раствор кофеина натрия-бензоата, эфедрина гидрохлорида или мезатова - по воротниковой методике или по методике ионных рефлексов по Щербаку. Для стимуляции функции коры надпочечников используют лекарственный электрофорез с 1,5% этимизолом и ДМВ на область надпочечников. Для нормализации сосудистого тонуса прописывают водные процедуры, обеспечивающие «гимнастику» сосудов: общие углекислые, хвойные, хлористоводородные, сероводородные и радоновые ванны. В домашних условиях доступны обливание, обтирание, контрастный душ, соляно- хвойные и пенистые ванны. Весьма полезный физиотерапевтический метод лечения — сауна (температура воздуха — 100 °С, относительная влажность — 10-12%, длительность пребывания — 30 минут), курс — 25 сеансов в течение 3-4 месяцев. Достаточно широко для улучшения питания хряща используют магнито-, индукто- и лазеротерапию, электрофорез с димексидом, рапой.

С целью размягчения плотных соединительнотканных образований (например, послеоперационных келоидных рубцов) пациентам с ДСТ проводят фонофорез. С этой целью используют Коллализин (коллагеназу), 0,2% раствор гидрокортизона, водорастворимого сукцината, лидазы; фибринолизина. Широко используют электрофорез по 4-электродной методике аскорбиновой кислоты, серы, цинка, меди; хромотерапию (зеленая, красная матрицы) по общей методике.

При неврологических проявлениях ДСТ перспективны следующие виды физиотерапевтических процедур:

· интерференцтерапия - одновременное воздействие на пациента двумя токами средних неодинаковых частот. Результатом применения процедуры являются болеутоляющий эффект, улучшение микроциркуляции, улучшение кровообращения.

· амплипульстерапия воздействие синусоидальными модулированными токами (СМТ). Воздействия СМТ увеличивают интенсивность обменных процессов, улучшают трофику тканей, обладают болеутоляющим действием.

· электросон - воздействие импульсным током интенсивности на центральную нервную систему через рецепторы головы с целью нормализации ее функционального состояния. Результатами применения процедуры являются: нормализация высшей нервной деятельности и нейрогуморальной регуляции, повышение работоспособности, снижение утомления и повышенной эмоциональной реактивности, улучшение сна. Аналогичным действием обладает транскраниальная электроанальгезия, обладающая еще и обезболивающим действием. Данные процедуры также нормализуют состояние вегетативной нервной системы пациента, уменьшают выработку контринсулярных гормонов коры надпочечников.

· электрофорез - сочетанное воздействие на организм пациента постоянного тока и лекарственного вещества, поступающего в организм с током через неповрежденные кожные покровы. Механизм лечебного действия слагается из влияния на ткани тока и поступающего с ним в организм лекарственного вещества. В коже создается депо лечебного препарата, откуда он постепенно диффундирует в кровь и лимфоток.

· лазеротерапия - лечение электромагнитными колебаниями светового диапазона, источником которого являются оптические квантовые генераторы (лазеры). Перспективны низкоэнергетические лазеры в сочетании с магнитными насадками (магнитолазеротерпия). При воздействии на организм пациента лазерного излучения усиливается регенерация, улучшается гемодинамика, микроциркуляция, функция иммунной системы. Выражен анальгетический эффект.

· магнитотерапия (местная и общая) - воздействие на пациента магнитным полем с различными параметрами по частоте и интенсивности. При воздействии магнитных полей в организме микроциркуляция, уменьшаются отеки, улучшается трофика тканей, наблюдаются гипокоагулирующий, обезболивающий противовоспалительный эффекты. Общая магнитотерапия принципиально отличается от любого вида физиотерапии, т.к. активирует клеточный иммунитет, оказфвает иммуномодулирующее действие; нормализует нейрогуморальную регуляцию и активирует регенерацию тканей и сосудов, включая репаративный остеогенез, производит активацию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой систем с нормализацией их функционального состояния, что улучшает работу вегетативной нервной системы. Длительность клинической эффективности курса физиотерапевтических процедур составляет пять - шесть месяцев.

8.3. Массаж — метод лечения, в основе которого лежит совокупность приемов механического воздействия на тело пациента, производимого руками массажиста или специальными аппаратами. Массаж оказывает рефлекторное воздействие по типу кожно-висцерального рефлекса на ткани и отдельные органы и на весь организм в целом.

Виды лечебного массажа:

  • классический (осуществляется в зоне пораженного органа, основные приемы: поглаживание, растирание, разминание и вибрация);
  • сегментарно-рефлекторный (проводится в зоне Захарьина-Геда, сопряженной с пораженным органом, в зоне отраженной боли, приемы массажа такие же, как в классическом);
  • точечный массаж — разновидность сегментарно-рефлекторного массажа, когда массируются отдельные фрагменты тела, например, так называемые триггеры в мышцах при остеохондрозе позвоночника, либо биологически активные точки.

· аппаратный массаж; вибрационный массаж, гидромассаж, вакуумный массаж, пневматический массаж и другие виды аппаратного массажа.


Механизм лечебного действия массажа: улучшение микроциркуляции. как в зоне воздействия массажа, так и на отдалении от нее, в том числе и во внутренних органах; улучшение лимфотока, тканевого обмена, повышение фагоцитарных свойств крови; повышение эластичности мышечных волокон, их сократительной функции, работоспособности и увеличение притока кислорода к ним; улучшение кровоснабжения суставов и периартикулярных тканей, укрепление сумочно-связочного аппарата сустава, активизация секреции синовиальной оболочки, стимуляция регенеративно-репаративных процессов; улучшение функции центральной нервной системы за счет рефлекторных влияний, усиление синтеза в коже биологически активных веществ.

6.4. Пелоидотерапия (грязелечение) — использование в качестве лечебно-профилактического средства природных грязей — пелоидов. Лечебные грязи подразделяются торфяные, сапропелевые, сульфидноиловые, сопочные. Первые две группы относятся к так называем органическим пелоидам, остальные к минеральным. Органические пелоиды характеризуются высокой теплоемкостью, низкой теплопроводностью и медленной теплоотдачей, а также наличием биологически активных веществ в их составе. Для минеральных пелоидов характерны низкие тепловые свойства, высокий удельный вес и содержание большого количества минеральных солей, что определяет их лечебное воздействие. Лечебные грязи применяются в виде аппликаций на отдельные участки тела, в виде грязевых обертываний тела, в виде грязевых ванн и др. Воздействие лечебной грязи на организм может быть усилено применения электрофореза грязи, СМТ-фореза, фонофореза и других методов физиотерапии.

Механизм лечебного действия пелоидов: термический; механический; химический. Под воздействием лечебной грязи улучшаются крово- и лимфообращение, уменьшаются воспалительные реакции, нормализуется иммунный статус, усиливается синтез АТФ в цикле Кребса, активизируется гипофиз-адреналовая система, синтез глюкокортикоидов, происходит усиление тиреоидной активности. Противопоказания к грязелечению общепринятые.

8.5. Озонотерапия - метод, основанный на применении низких концентраций озона. Озон (Оз), используемый в лечебных целях - это озонокислородная смесь, получаемая из медицинского кислорода (ГОСТ 5583-78) с использованием слабого электрического разряда с помощью специальных медицинских генераторов озона (озонаторов).

При применении озонотерапии наблюдаются следующие эффекты:

• бактерицидное, противовирусное, фунгицидное действие при наружном применении в высоких концентрациях, при этом покровные ткани человека не разрушаются, так как в отличие от микроорганизмов они обладают высокой степенью антиоксидантной системой защиты;

• активация метаболизма за счет облегченного высвобождения кислорода из окисленного гемоглобина в тканях, усиления процесса окисления энергетических субстанций (глюкозы и липидов), увеличение синтеза АТФ;

• оптимизация и антиоксидантных систем организма за счет компенсаторного повышения активности ангиоксидантных ферментов супероксиддисмутазы. каталазы и глутатионпероксидазы, широко представленных в сердечной мышце, печени, эритроцитах в других тканях

• противовоспалительный эффект озона основан на его способности окислять соединения, содержащие двойные связи, в том числе - арахидоновую кислоту и синтезируемые из нее простагландины, которые в большой концентрации участвуют в развитии и поддержании воспалительного процесса.

• обезболивающий эффект озона связан с окислением алгоген-медиаторов в зоне воспаления и восстановлением баланса содержанием продуктов пероксидации и уровнем антиоксидантной системы защиты, а также активацией антиноцицептивных медиаторных систем;

• дезинтоксикационный эффект ярко выражен и проявляется через оптимизацию микросомальной системы гепатоцитов и усиление почечной фильтрации

• иммуномодулирующий эффект озона связан с влиянием на измененный состав Т-клеточного иммунитета: снижает повышенные и повышает сниженные уровни Т-лимфоцитов, а также индуцированием синтеза цитокинов, выполняющих определенную защитную функцию.

Формы применения озонотерапии различны: ректальх инсуффляций озонокислородной смеси; большой аутогемотерапии (внутривенное введение озонированной крови пациента); внутривенного введения озонированного физиологического раствора; малой аутогемотерапии (внутримышечное введение озонированной крови пациента); подкожного введения (обкалывания) озонокислородной смесью; введения озонокислородной смеси в биологически активные точки;

8.6. Гирудотерапия - лечение медицинскими пиявками - Hiruda medicinalis. Медицинская пиявка занесена в Реестр лекарственных средств РФ и является официальным лекарственным средством.

Механизм лечебного действия гирудотерапии

· нейрорефлекторное действие, основанное на общности иннервации участка кожи с поставленной пиявкой и пораженного органа, поэтому врач-гирудолог назначает пиявки на строго определенные участки кожи в соответствии с локализацией висцерального поражения;

· действие секрета слюнных желез медицинской пиявки. В его состав входит гирудин (высокоспецифичный ингибитор фермента тромбина), бделины (ингибиторы активности трипсина, плазмина и акрозина), эглины (ингибиторы протеаз), аспираза (фермент, отщепляющий комплекс фосфорной кислоты от АТФ и, вследствие этого, оказывающий противовоспалительное действие), гиалуронидаза (расщепляет гиалуроновую кислоту и повышает проницаемость тканей и капилляров), дестабилаза - прочный белок-липидный комплекс (универсальный тромболитический агент), кининазы (снижают активность брадикинина и блокируют медиаторы воспаления, что обусловливает обезболивающий и противовоспалительный эффект);

· антикоагулирующее, тромболитическое действие;

· противоишемическое и антигипоксическое действие;

· противоотечный, лимфодренирующий эффект;

· восстановление микроциркуляции;

· регенеративное;

· иммуностимулирующее и противовоспалительное действие;

· анальгезирующее.

8.7. Рефлексотерапия - комплекс лечебных методов, осуществляемых путем соответствующего воздействия на биологически активные точки или рефлексогенные зоны человека. Помимо иглоукалывания (акупунктуры), воздействие на биологически активные точки может осуществляться путем применения различных физических факторов: инфракрасного излучения (прогревание тлеющей полынной сигарой или цзю-терапия, прогревание с помощью специальных приборов); электрического тока (электропунктура); магнитных полей; светового излучения (лазерное излучение, ультрафиолетовые лучи); холодовое; механическое (точечный, пальцевой и вибрационный массаж); введение в биологические активные точки лекарственных препаратов (фармакопунктура), массаж биологически активных точек и наложение на них пластинок из химически чистого металла меди, цинка, серебра и др.

Механизм лечебного действия рефлексотерапии:

• механизм «воротного» контроля — регуляция афферентного потока болевых импульсов в таламических путях;

• функционирование интерцеллюлярного ретикулума как надмолекулярного аналога нейронных сетей, обеспечивающего введение информации в определенные клеточные и тканевые ассоциаты

• изменение тонуса вегетативной нервной системы;

• увеличение синтеза эндорфинов под влиянием раздражения опиатных рецепторов.

8.8. Бальнеотерапия

Наиболее распространенным методом лечения ДСТ является бальнеотерапия. Содержание сероводорода в сульфидных ваннах должно быть не менее 10 мг/л для лечения дегенеративных и обменных заболеваний позвоночника и суставов, ДСТ. Цель - торможение прогрессирования дегенеративно-дистрофического процесса, усилению обмена веществ в хрящах, улучшению кровоснабжения суставов и мышц.

Радоновые ванны рекомендуются больным ДСТ, лечение устраняет воспалительные явления, ускоряет кровоток в суставах.

Йодобромные ваты в лечение ДСТ и иных заболеваний костно-мышечной системы особенно полезны при наличии побочных заболеваний: нарушения обмена веществ, эндокринных дисфункций, патологии сердечно-сосудистой системы.


Глава 9. ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ

СОСТАВЛЯЮЩАЯ РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ ДСТ

9.1. Психологический портрет лиц при синдроме ДСТ

Астенический синдром выявляется в дошкольном и особенно ярко — в школьном, подростковом и молодом возрасте, и накладывает свой отпечаток на пациентов на всю жизнь. Отмечается зависимость выраженности клинических проявлений астении от возраста больных: чем старше пациенты, тем больше субъективных жалоб.

Больные с ДСТ жалуются на снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенную слабость, особенно по утрам, быструю истощаемостъ. Среди них мало людей с активной жизненной позицией, готовых активно и публично отстаивать интересы (например, они мало представлены в среде депутатов, правозащитников и юристов, т.е. публичных личностей). Они ранимы и чувствительны, способны на искреннее сопереживание (жалостливые, сравнивают себя с несчастными). Поэтому из них получаются хорошие врачи и психологи. Большинство плохо переносят алкоголь, но с Удовольствием оценят качественное вино. Среди них часто встречаются приверженцы здорового образа жизни, каких либо диет.

Для пациентов с ДСТ характерно множество жалоб на боли в области сердца (так называемый «невроз сердца»), в эпигастрии («невроз желудка»), чувство нехватки воздуха, нарушение терморегуляции и др. при относительно благоприятной соматической составляющей. ДСТ можно рассматривать как вариант конституциональной психовегетативной патологии. В основе данного синдрома лежит невроз дыхательного центра он является проявлением маскированной депрессии.

Больные синдромом Марфана представляют собой более выраженную степень ДСТ и имеют свои особенности. Накладывают отпечаток на формирование характера и характерного для них высокого самомнения хорошая и отличная успеваемость при наличии дислластикозависимых косметических изменений. Чувство недостаточности тянет к тихой и спокойной жизни, но в то же время обидчивость и уязвленное самолюбие ощущаются еще острее. Другая особенность больных синдромом Марфана - повышенное содержание адреналина в крови. Таким образом, больные всю жизнь находятся в возбужденном состоянии, т.к. адреналин постоянно подстегивает их нервную систему. «Упертые», занимаются только тем, чем считают нужным, но в этом проявляют высокую работоспособность. Среди них встречаются выдающиеся писатели, ученые, политики. Г.Х. Андерсен и К. Чуковский признавались в том, что многократно переделывали каждую строчку своего произведения.

Очень замкнутые и необщительные они с трудом идут на контакт и не любят общаться с незнакомыми или малознакомыми людьми. Часто замкнуты на свою семью и способны полностью раскрыться только в ней или с близкими людьми. Характерна любовь к детям, которая проявляется в заботе, помощи, готовности выслушать, но при минимальных эмоциях и других внешних проявлении. Люди с синдромом Марфана в наибольшей степени среди пациентов с ДСТ формируют группу повышенного психологического риска, что может выражаться в сниженной эмоциональной устойчивости, повышенном уровне тревожности, нередко с идеями самобичевания и суицидальными мыслями.

9.2. Психологическая реабилитация.

Психологическая реабилитация заключается в коррекции нарушений психического статуса, проведении мероприятий по психологической адаптации больных. Психологическое принятие болезни проходит пять последовательных стадий: отрицание, протест, торговля, самоанализ, принятие. Пациент сам факт наличия у себя ДСТ отрицает. Тактика на этой стадии состоит в том, чтобы дать возможность больному выразить свои переживания, предоставить объяснения, касающиеся его состояния, если таковые принимаются, выразить поддержку. В этот период все лечебные мероприятия проводятся с минимально необходимыми комментариями.

Стадия протеста характеризуется агрессивным настроем больного и негативизмом по отношению к любым рекомендациям, связанным с заболеванием. Рациональная тактика врача на этой стадии заключается, не отвечая на агрессию агрессией, помочь пациенту осознать реальные проблемы.

На этапе «торговли» пациент начинает осознавать изменившуюся жизненную ситуацию, но старается как можно меньше «уступить» заболеванию. На этой стадии, как и на предыдущей, обучение не возможно, так как больной может неоднозначно воспринимать медицинскую информацию. Рациональная тактика может заключаться в предоставлении пациенту возможности самому убедиться в преимуществах предлагаемых терапевтических мероприятий.

На стадии самоанализа больной осознает свое заболевание и это связано с сильными эмоциональными переживаниями, что может привести к развитию депрессии. В то же время, больные склонны к сотрудничеству с врачом. Рациональная тактика заключается в проведении первоначальных обучающих мероприятий. Стадия принятия - завершающая стадия сложного психологического процесса, на которой к больному приходит понимание того, что и с имеющимся у него заболеванием он может жить нормальной жизнью. Пациент адекватно воспринимает рекомендации врача, активен в отношении лечения.


ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение 1

Диспансеризация лиц с ДСТ

Обязательные консультации:

• консультация кардиолога 1 раз в год;

• консультация невролога 1 раз в год;

• консультация окулиста 1 раз в год;

• у женщин — консультация гинеколога 1 раз в год.

Обязательные лабораторные методы исследования:

• общий анализ крови 1 раз в год;

• биохимия крови: билирубин, холестерин, триглицериды, общий белок, АЛТ, ACT,

креатипин 1 раз в год.

• По показаниям — Mg++, К+, Са++, Р++, Na+;

• общий анализ мочи не реже 1 раза в год;

• микроальбуминурия 1 раз в год, при следах белка в моче-суточная протеинурия.

Обязательные инструментальные методы исследования:

• Контроль АД ежемесячно;

• Электрокардиография 1 раз в год;

• флюорография органов грудной клетки 1 раз в год;

• прямая офтальмоскопия при расширенных зрачках 1 раз в год.

• холтеровское мониторирование ЭКГ (частота определяется индивидуально);

• велоэргометрическая проба (1 раз в 3 года);

• эхокардиография (1 раз в 3 года)

• оценка неврологической симптоматики 1 раз в год;

• ЭХО-энцефалография (частота определяется индивидуально)

• Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов головного мозга (частота определяется индивидуально);

• Компьютерная томография (КТ) или магнитяо-резонансная томография (МРТ) по показаниям.


Приложение 2

Схема занятий для пациентов с нарушением осанки и сколиозом

Раздел

занятия

Содержание занятия

Время

Задачи раздела

I часть - вводная

Ходьба. Элементарные общеразвивающие упражнения для верхних и нижних конечностей. Дыхательные упражнения.

5-7

мин.

Постепенно подготовить организм к основной нагрузке

II часть - основная

Режим средних нагрузок при ЧСС 110-130 в мин. Общеукрепляющие и специально корригирующие упражнения (симметричные и асимметричные).

И.п. — исходное положение, лежа на спине, животе, боку, стоя на коленях, коленно-локтевое положение. В занятиях используются гантели, скамейки, гнмнастическая стенка, гимнастические палки, мячи.

30

мин.

Улучшение

психоэмоционального

статуса.

Закрепление навыка правильной осанки. Формирование «мышечного корсета». Улучшение эмоционального состояния сердца и органов дыхания.

III часть заключительная

Статические и динамические дыхательные упражнения на расслабление, ходьба.

10

мин.

Снижение общей нагрузки.


Приложение 3

Схема занятий при деформациях грудной клетки

Раздел

занятия

Содержание занятия

Время

Задачи раздела

I часть - вводная

Общеразвивающие, дыхательные упражнения, спокойная ходьба.

7-10

мин.

Постепенно подготовить организм к основной нагрузке

II часть - основная

Режим средних нагрузок при ЧСС 110-130 в мин. Работа у стенки «Здоровье» в течение 15 мин. Количество подходов, включающих 5-6 упражнений для различных групп мышц, индивидуально и определяется темпом их выполнения.

Велотренажеры.

15 мин.

30

мин.

Улучшение периферического

кровотока.

Тренировка

кардиореспираторной

системы Улучшение психоэмоционального состояния пациента


III часть заключительная

Дыхательные упражнения, ходьба. В летнее время —

душ.

10 мин.

Снизить общую нагрузку.

Приложение 4

Комплекс упражнений ежедневной гимнастики

1. И.п. - основная стойка. Поднять руки вверх и в стороны — вдох; опустить руки - выдох (5-6 раз).

2. И.п. - основная стойка, руки на поясе. Поочередное поднимание ног, согнутых в коленях с наклоном головы вперед — выдох; и.п. — вдох (3-4 раза).

3. И.п. - основная стойка, руки в стороны. Подняться на носки, руки дугами вперед (скрестить руки) — выдох; и.п. — вдох (4-6 раз).

4. И.п. - стоя правым боком к опоре, правая рука на опоре, левая в сторону. Поднять левую прямую ногу в сторону — вдох; и.п. — выдох (3-4 раза). Во время упражнения следить за осанкой.

5. И.п. - то же. Мах левой ногой вперед — выдох; мах назад — вдох (3-4 Повторить то же правой ногой. Дыхание не задерживать.

6. И.п. - стоя лицом к опоре, руки на опоре. Мах левой ногой назад - вдох; и.п. - выдох (4-6 раз). Затем то же правой ногой.

7. И.п. - стоя на коленях, сесть на пятки, голову опустить, руки вниз-назад. Медленно подняться на колени, руки вперед-вверх. Возвратиться назад в

и.п. (6-8 раз). Дыхание не задерживать.

8. И.п. - основная стойка. Руки вверх — вдох, подняться на носки, полуприсел - выдох (4-6 раз).

9. Прыжки со скакалкой. 30-40 разнообразных прыжков.

10. ходьба на носках, медленно поднимая руки в стороны — вверх - глубокий вдох, опуская руки вниз — выдох (4-6 раз).


Приложение 5

Комплекс упражнений для укрепления мышц стопы

  1. Хождение на носках, руки соединены на затылке, локти развернуты в стороны (30 секунд).
  2. И.п. — сидя на стуле и держась руками за сидение у спинки стула. Выпрямить ноги, носки вытянуты («ножницы») По 10 раз по часовой § стрелке и против.
  3. И.п. - то же. Вращение стопами. По 10 раз по часовой стрелке и против нее.
  4. И.п. - ноги врозь, руки на поясе. Присесть на ногах, руки вытянуть вперед, вдох, вернуться в и.п., выдох. Повторить 6 раз.
  5. И.п. - ноги врозь. Руки через стороны поднять вверх, подтянуться, поднимаясь на носки, посмотреть на кисти рук, вдох. Вернуться в и.п., выдох. Повторить 8 раз.
  6. Ходьба по комнате с высоким подниманием бедра (20 секунд).
  7. И.п. — лежа на коврике на спине, руки вдоль тела. Поднять прямые ноги вверх, опираясь руками о пол. «Велосипед» с вытянутыми носками ног. Дыхание произвольное. По 15 движений каждой ногой.
  8. И.п. — то же. Ноги на ширине плеч. Вращение стопами. Дыхание произвольное. По 15 движений по часовой стрелке и против.
  9. Хождение попеременно на носках и пятках, 1 минута.

Приложение 6

Комплекс упражнений для укрепления мышц спины

п/п

Исходное

положение

Выполнение

упражнения

Дозировка

Методические

рекомендации

1.

Лежа на спине, руки вдоль туловища

1 — руки через стороны вверх, вытянуться, 2 — руки через стороны вниз, 3-4 — то же.

3-4 раза

1 — вдох через нос; выдох, носки ног вытянуты.

2

Лежа на спине, руки в стороны ладонями вниз

1 - поднять голову вверх, не поднимая плеч и рук, 2-3 — держать голову в статическом положении, смотреть на носки, 4 — и.п.

4-6 раз

Дыхание

произвольное.

3

Лежа на спине, руки вдоль туловища

1 — руки согнуты в локтевых суставах, стопы ног на себя, 2 — и.п., 3-4 — то же.

4-6 раз

1 - вдох 2 - выдох

4.

Лежа на спине, руки под головой, локти прижаты к полу

Согнуть ноги в коленных суставах — круговое движение ног вперед - имитация езды на велосипеде, то же — назад.

Начинать с 10 счетов, постепенно увеличивая до 60

среднем дыхание не задерживать

5.

То же, что и в 4 упражнении

Поочередное поднимание прямой ноги вверх. 1-поднять.2- опустить

4-6 раз

1 - вдох

2 выдох через нос

6.

Лежа на спине, руки согнуты в локтях вдоль туловища

Поднимание грудного отдела позвоночника

4 - 6 раз

Прогнуться

только в

грудном отдел

7.

Лежа на животе, руки под подбородком

Поочередное поднимание прямой ноги вверх

4 - 6 раз

Дыхание не задерживать

8.

Лежа на животе, руки вперед

1 — поднять плечи, голову и руки вверх

3 — 4 раза

1 - вдох 2 - выдох

9.

Лежа на животе, руки под подбородком

1 — одновременно согнуть ноги в коленных суставах. 2 - выпрямит. З — то же

3 — 4 раза


Приложение 7

Профилактическая и лечебная гимнастика при болях в области шеи и синдроме боли в нижней части спины

Шейный (чаще) и поясничный остеохондроз наблюдают у 95% людей после 35 лет. Предрасположенность к остеохондрозу проявляется у детей в детском саду, в школе. Это связано с длительной неправильной и однообразной позой при разных занятиях (особенно при работе на компьютере), недостатком двигательной активности и физической натрузки, нерациональным питанием, генетической предрасположенностью.

Актуальной остается рекомендация в течение дня регулярно выпрямлять спину. Для разгрузки мышц позвоночника целесообразно лежать на животе с вытянутыми ногами до 10 мин несколько раз в течение дня.

Лечебная гимнастика комплексно воздействует на организм через нейрогуморальную регуляцию и на локальный субстрат болезни. Данный метод при вертеброгенной патологии призван укрепить мышечный корсет и воротник, улучшить кровообращение в пораженных мышечных, фиброзных нервных элементах, уменьшить отек спинномозгового корешка. Важнейшая цель создание и укрепление оптимальных двигательных стереотипов. Они нарушены на этане прогрессирования обострения вследствие болевых доминант: функция мышц,требующая улучшения и развития, часто уже заменена функцией других мышц. Тренируя определенные группы мышц, ЛФК одновременно служит средством расслабления других мышц, уменьшения общего напряжения. Так как значительная активность мышц позвоночника может способствовать травматизации диска, целесообразно, сохраняя положение шейного и поясничного отдела, все же активизировать соответствующие мышцы, вызывая их деятельность или применяя упражнения для их статического напряжения. Целесообразно чередовать статические нагрузки с расслаблением. Физические упражнения должны обеспечить последовательное воздействие на разных стадиях и этапах заболевания на разнообразные мышечные группы. Сначала сеансы проводят с наращиванием и снижением нагрузок в течение не более 10-15 мин, затем время занятия увеличивают до 40 мин. Каждое упражнение следует повторять 4-6 раз. Выдох приурочивают к моменту большего усилия. В промежутках между основными упражнениями проводят специальные дыхательные упражнения. Особенно показаны упражнения в воде.

При болях в области шеи опасны рывковые движения при поворотах и наклонах головы; при поясничных болях противопоказаны (даже в период ремиссии!) упражнения с наклоном туловища вперед: такие наклоны способствуют смещению диска, растяжению в паравертебральной зоне фиброзных тканей и мышц. Активная функция этих мышц прекращается после наклона туловища на 15-20 град., при дальнейшем наклоне происходит растяжение мышц и фиброзных тканей поясничной области. Недопустимы поднимание прямой ноги в положении лежа и сидя, резкие повороты туловища. Все эти движения могут усилить патологию в пораженном сегменте.

Приложение 8

Профилактическая гимнастика для шейного отдела позвоночника

При выполнении упражнений 1-3 (на гибкость) улучшается подвижность позвонков и восстанавливается эластичность мышц шеи. При выполнении упражнений 4-6 укрепляются ослабленные мышцы, происходит их наибольшее расслабление, уменьшаются болезненные ощущения в местах прикрепления мышц шеи.

1. И.п. - сидя на стуле или стоя, руки опущены вдоль туловища. Повернуть голову в крайнее правое положение, затем в левое. Повторить 5-10 раз. Назначение упражнения: достичь такой степени подвижности шейных позвонков, чтобы при максимальном повороте головы нос и подбородок располагались над плечом. Интенсивность движений следует контролировать болевыми ощущениями.

2. И.п. - сидя на стуле или стоя, руки опущены вдоль туловища. Опустить голову вниз, стараясь по возможности прижать подбородок к груди. При хорошей подвижности шейных позвонков можно подбородком ощутить грудную выемку. Повторить 5-10 раз. Упражнение улучшает гибкость шейного отдела позвоночника и растягивает «скованные» крупные мышцы задней области шеи.

3. И.п. - сидя на стуле или стоя, руки опущены вдоль туловища. Переместить голову назад, одновременно втягивая подбородок. Повторить упражнение 5-10 раз. Достигается коррекция свойственной людям письменного труда позы, при которой голова и шея вытянуты вперед. Когда голова двигается назад, занимающийся ощущает, как растягиваются напряженные и скованные мышцы задней области шеи. Упражнение рекомендуют также делать в перерывах между работой. Польза от занятий будет заметна очень скоро.

4. И.п. - сидя, положив одну ладонь на лоб. Наклоняя голову вперед, одновременно надавливать ладонью на лоб, противодействуя движению головы, примерно в течение 10 с, затем отдыхать столько же времени. Повторить упражнение 10 раз. Укрепляются ослабевшие мышцы в передней области шеи, происходит разработка подвижности шейных позвонков и обеспечивается правильное положение головы.

5. И.п. - сидя, положив одну ладонь на голову в области виска. Наклоняя голову в сторону, одновременно надавливать на нее ладонью, противодействуя движению головы в течение примерно 10 сек. Отдохнуть. Повторить 10 раз. Укрепляются боковые мышцы шеи, улучшается подвижность позвонков, и уменьшаются боли.

6. И. п.- сидя или стоя, руки опущены вдоль туловища. Поднять плечи насколько это возможно и удерживать в таком положении в течение 10 сек. Расслабиться, опустить плечи и глубоко выдохнуть. Расслабив мышцы шеи и плечевого пояса, почувствовать, как налитые тяжестью руки оттягивают плечи вниз. Оставаться в таком состоянии 10-15 сек. Повторить упражнение 5-10 раз

Приложение 9

Профилактическая гимнастика для грудного отдела позвоночника

При выполнении улучшается подвижность грудного отдела позвоночника и грудной клетки с обеспечением возможности глубокого дыхания.

1. И. п.- сидя на стуле с крепкой спинкой и без острых углов. Положить руки на затылок и прогнуться назад так, чтобы позвоночник был прижат к верхнему краю спинки стула. Прогнуться назад и наклониться вперед так же, как и в предыдущем случае. Дыхание при прогибе назад — вдох, при наклоне вперед - выдох. Повторить упражнение 3-4 раза.

2. И. п.- лечь на спину на ровное место, под спину в области грудного отдела позвоночника подложить валик. Он должен быть достаточно жестким, диаметром 10 см. Для этой цели хорошо подойдет полотенце, намотанное на скалку. Положив руки за голову, лечь на валик. Прогнуться, затем придоднять верхнюю часть туловища. Для разрабатывания разных участков грудного отдела позвоночника следует передвигать валик вдоль позвоночника и повторять упражнение по 3-4 раза. Дыхание: при прогибе назад - вдох, при подъеме верхней части туловища — выдох.

3. И. п.- сидя или лежа. Обернуть полотенцем или куском материи нижнюю часть грудной клетки. Взяться руками за свободные концы, сделать глубокий вдох. При выдохе максимально стянуть материю, способствуя полному выдоху. Снова сделать вдох, ослабив при этом натяжение полотенца. Упражнение повторить 5-10 раз. Назначение: улучшить подвижность ребер грудной клетки и способствовать развитию глубокого дыхания.

4. И.п. — сидя или стоя на прочном основании, ноги при этом держать немного врозь. Выпрямить над головой руки.

Обхватив левое запястье правой. Наклониться как можно больше влево и немного потянуть правую руку, при этом справа ощущается скованность боковых мышц грудной клетки. Затем поменять положение рук. Наклониться вправо и потянуть левую руку.

Приложение 10

Профилактическая гимнастика для поясничного отдела позвоночника

Упражнение 11-13 тренируют мышцы туловища, укрепляют позвоночник и улучшают его функциональные возможности. Упражнения 14-16 развивают гибкость позвоночника и тренируют мышцы. Упражнения 17-19 придают эластичность мышцам и укрепляют их.

11. И.п. - лежа на спине, руки вдоль туловища, ноги немного согнуты, напрячь мышцы живота, не задерживая дыхание и не натуживаясь так, чтобы они стали твердыми, для контроля положить руку на живот. Повторить упражнение 10-15 раз.

12. При выполнении этого упражнения поясничный отдел позвоночника выгибается немного вверх. Кроме того, напряжение мышц живота позволяет «находить» их, что важно для дальнейших занятий. Если возникают болезненные ощущения, упражнение можно видоизменить: положить нош на пол направо или налево. После того как это упражнение полностью освоено, можно переходить к следующему.

13. И.п. - лежа на спине, руки вдоль туловища, ноги вытянуты. Приподнять верхнюю часть туловища, удерживая ноги все время на полу. Сохранить это положение 10с, затем медленно вернуться в и.п. Отдохнуть 5-10 с. Повторить 10-15 раз. Упражнение легче выполнять с вытянутыми вперед руками. Можно усложнить его, положив руки на затылок. Это упражнение хорошо развивает мышцы живота. Число повторений определяется состоянием человека: выполнение не должно вызывать болезненных ощущений в мышцах живота или спины.

14. И.п. - лежа на спине, нога немного согнуты. Правую руку вытянуть вперед, положив при этом кисть на левое колено. Согнуть левую ногу, одновременно упираясь в колено правой рукой и не давая ей приблизиться к голове/ДеЛ упражнение с усилием в течение 10 с. Отдохнуть 10-15 с. Повторить Затем переменить позу в и.п. так, чтобы левая рука упиралась в правое колено. Повторить 5-10 раз. В паузах между упражнениями следует лежа на спине, расслабить мышцы рук, туловища и ног. Этого состояния легче добиться, сначала напрячь мышцы. Назначение: тренирует косые мышцы туловища и спины. Боль в мышцах, появившаяся после первых занятий, проходит через несколько дней.

15. И.п. - лежа на спине, руки на полу, ноги немного согнуты. Положить обе ноги на пол направо от туловища, одновременно поворачивая голову и верхнюю часть туловища влево. При этом позвоночник сильно изгибается в области поясничного отдела. В этом положении рекомендуют также делать серию небольших «качающихся» поворотов при условии, что это не вызывает болевых ощущений. Оставаться в этом положении приблизительно 5с. Затем положить нош налево от туловища, одновременно поворачивая голову и верхнюю часть туловища направо. Оставаться в таком положении 5с, делая одновременно небольшие, «качающиеся» повороты. Повторить все упражнения 10 раз, Дыхание: вдох - при перемене позы, выдох - при поворотах. Если выполнять упражнение в приведенном варианте трудно, можно облегчить его: перекладывать ноги в стороны, не отрывая лопатки от пола и не поворачивая голову и верхнюю часть туловища в противоположную сторону. Для тренировки гибкости позвоночника этого вполне достаточно. 15. И.п.- стоя на коленях перед опорой, положить на нее голову и руки. Выгнуть спину максимально вверх. Оставаться в этой позе несколько секунд, затем прогнуть спину максимально вниз. Повторить 5-10 раз, не допуская болей в спине.

16. И.п. - стоя на четвереньках. Выгнуть спину сначала направо, затем налево. Выгибаться максимально, но не допуская болезненных ощущений. Повторить 5-10 раз. Упражнение следует выполнять медленно, чтобы легче было контролировать свои движения и ощущения. Подобный контроль полезен и в повседневной жизни, например при ходьбе.

17. И.п. - сидя на ровном месте, одну ногу вытянуть перед собой, другую, согнув в колене - отставить в сторону. Наклониться вперед к вытянутой ноге, стараясь достать стопу руками. Если это упражнение делать достаточно энергично, можно почувствовать, как «тянутся» мышцы на задней стороне бедра вытянутой нога, прикрепляющиеся к костям таза. Повторить 10 раз. Поменять положение ног и повторить упражнение 10 раз в новом положении.

18. И.п. - стоя у стола, опереться на него рукой. Одну ногу отставить далеко назад, другую - вперед, колени слегка согнуты. Еще больше согнуть поставленную вперед ногу и одновременно отклонить верхнюю туловища назад. Оставаясь в этом положении, «потянуть» мышцы 10 раз. В этой позе «тянутся» мышцы передней стороны бедра отставленной назад ноги. Повторить упражнение 10 раз и поменять нош местами. «Потянуть» мышцы 10 раз в новом положении.

19. И.п.- лежа на животе, прямые руки и ноги немного раздвинуты. Поднять одну ногу как можно выше. Держать ее в этом положении 5-10 с, затем опустить. Сделать то же самое другой ногой. Повторить 10 раз. Назначение упражнение укрепляет ослабленные в большинстве случаев ягодичные мышцы, что, в свою очередь, исправляет осанку. Упражнение наиболее эффективно, если выполнять с прямыми ногами; однако если это трудно, сначала можно немного согнуть их в коленях.


Приложение 11

Упражнения для тренировки силы и выносливости мышц

Укрепление поясничного и грудного отделов выпрямителя позвоночника (прием «качалка»)

И.п.- лежа на животе, руки за головой, кисти сплетены «замок», ноги врозь. Пациент приподнимает туловище, прогибаясь в позвоночнике, разводит выпрямленные ноги и пытается оторвать бедра от поверхности горизонтальной опоры. Упражнение повторяют 6-8 раз.

Укрепление поясничного и грудного отделов выпрямителя позвоночника (прием «лягушка»)

И.п. — лежа на животе, кисти фиксируют ипсилатеральные голеностопные суставы. Пациент поднимает голову и плечи, прогнув позвоночник, поднимает и разводит бедра. Позу удерживает в течение 3-6 с. После кратковременного отдыха упражнение повторяют.

Тренировка поясничного отдела выпрямителя позвоночника в положении сидя на коврике

И.п. - сидя на коврике, ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах, подошвы стоят на полу, руки лежат на коленях. Пациент усиливает поясничный лордоз, разводит колени и наклоняет таз вперед. Движение повторяют несколько раз.

Тренировка мышц поясницы в положении стоя на коленях

И.п. - стоя на коленях, инструктор фиксирует голени. Пациент наклоняет туловище вперед, не сгибаясь при этом в поясничном отделе и стараясь не усиливать поясничный лордоз; наклон осуществляют благодаря коленным суставам. Это упражнение способствует постуральному напряжению поясничных мышц.

Тренировка меж лопаточных и передних зубчатых мышц в положении сидя

И.п. - сидя, обе руки удерживают над головой гирю или гантель весом 3-6 кг, лопатки плотно прижаты к задней поверхности грудной клетки, внимание сосредоточено на межлопаточной мускулатуре. Пациент перемещает груз слегка вперед и назад, не усиливая шейного и поясничного лордоза и не изменяя положения головы и лопаток.

Симметричная тренировка крупных постуральных разгибателей тела при ишиалгическом сколиозе

И.п. - лежа на животе на кушетке, туловище до уровня тазобедренных суставов выдвинуто за ее передний край и свободно свисает, фиксированы к кушетке методистом или ремнем. Методист обеими руками придает правильное положение свисающему туловищу (корригирует сколиоз). Пациент поднимается до горизонтали, располагая руки вдоль туловища, и пытается как можно дольше сохранить заданную осанку. После кратковременного отдыха упражнение повторяют несколько раз.


Приложение 12

Упражнения для укрепления мышц (силовые тренировки)

Упражнения для укрепления мышц необходимо выполнять 2-3 раза в нед. (не подряд). Эти упражнения можно выполнять как после, так и до аэробной части тренировочного занятия.

Упражнения для укрепления мышц плечевого пояса.

• Наружная ротация. Положение — лежа на здоровом боку. Расположите согнутую в локтевом суставе больную руку перед собой, разворачивайте ее от себя и верх по направлению к потолку. Подберите подходящую массу груза.

• Внутренняя ротация. Положение — лежа на больном боку. Согните нижележащую руку в локте. Поворачивайте ее по направлению к туловищу. Подберите подходящую массу груза.

• Сгибание. Руки вытянуты вдоль туловища, поднимайте вытянутые руки | прямо перед собой. Подберите подходящую массу груза.

• Отведение. Отводите руки в стороны от туловища. Подберите подходящую массу груза,

• Стабилизация. Положение - стоя опершись руками о стол. Совершайте движения туловищем вперед и в стороны.

• Разгибание. Положение — стоя или лежа на животе. Руки вытянуты вдоль туловища. Поднимайте вытянутые руки параллельно полу вверх. Подберите подходящую массу груза

Приложение 13

Упражнения для укрепления поясницы и шейных мышц

• Для мышц спины (1). Поднимайте ногу параллельно полу. Шея и спина прямые. Держите Зс.

• Для мышц спины (2). Напрягите мышцы живота. Одновременно поднимайте ногу и противоположную руку. Держите Зс.

• Для мышц шеи и живота (1). Положение — лежа на полу. Руки сведены перед собой. Стопы упираются в иол. Спина выпрямлена. Поднимайте голову и плечи от иола. Держите Зс.

• Для мышц шеи и живота (2). Положение — лежа на полу. Руки сведены перед собой. Стопы упираются в пол. Спина выпрямлена. Поднимайте голову и плечи от пола, поворачивая их в стороны. Держите Зс.

• Потягивание. Рука расположена на затылке. Отведите голову назад, оказывая сопротивление. Держите Зс.

• Боковое сгибание. Рука поддерживает голову сбоку. Наклоняйте голову вбок, оказывая рукой сопротивление. Держите Зс.

• Сгибание. Удерживайте лоб кончиками пальцев. Наклоняйте голову вперед, оказывайте рукой сопротивление. Держите Зс.

• Ротация. Поместите кончики пальцев на висок. Поворачивайте голову, стараясь увидеть плечо. Рукой оказывайте сопротивление. Держите Зс.

Приложение 14

Упражнения для укрепления мышц в области таза, мышц бедра и голени

· Отведение 1. Положение лежа на спине. Ноги выпрямлены. Осторожно отведите выпрямленную ногу в сторону. Медленно возвращайте ее обратно. Прикрепите к лодыжке груз подходящей массы.

· Отведение 2. Положение лежа на боку. Ноги выпрямлены. Поднимайте выпрямленную ногу вверх. Прикрепите к лодыжке груз подходящей массы.

· Четырехглавая мышца 1. Положение лежа на спине. Согните ногу над валиком, положенным иод колено. Выпрямляйте ногу, напрягая передние мышцы бедра. Медленно возвратите ее в и.п. Прикрепите к лодыжке груз подходящей массы.

• Четырехглавая мышца 2. Положение лежа на спине. Напрягите передние мышцы бедра. Поднимите выпрямленную ногу на 2-3 см. Сохраняйте ногу выпрямленной. Медленно опустите ее обратно. Прикрепите к лодыжке груз подходящей массы.

• Для ягодичных мышц. Положение — лежа на животе. Ноги выпрямлены. Поднимайте выпрямленную ногу. Прикрепите к лодыжке груз подходящей массы.

• Задняя группа мышц. Положение стоя или лежа на животе. Согните ногу в колене. Медленно разогните. Прикрепите к лодыжке груз подходящей массы.


Возврат к списку


8 (34154) 3-14-71, 3-18-10, 3-16-55
8 904 8359467 (Удмуртия)
8 965 8456589 (Другие регионы)

427710, Удмуртия, п. Кизнер, ул. Советская, 7а.
E-mail: admin@rbvl.ru rbvlud@udm.net



Карта сайта