Опыт реабилитации пациентов с синдромом Марфана в Удмуртии.

Статья из журнала «Здоровье, демография, экология финно-угорских народов» № 2 2012 г. - специальный выпуск, главный редактор Н.С. Стрелков (ISSN 1994-8921)

 

Опыт реабилитации пациентов с синдромом Марфана в Удмуртии. 

Т.Е.Чернышова (Ижевская государственная медицинская академия), Э.Р.Сабирзянова, Е.И.Овчинникова (Республиканская больница восстановительного лечения Министерства здравоохранения Удмуртской Республики, пос. Кизнер), Л.А. Шкляева (Республиканская больница восстановительного лечения Министерства здравоохранения Удмуртской Республики, пос. Кизнер) 

Список сокращений:

 

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) является одной из сложнейших проблем не только клиники внутренних болезней ,но и медицинской реабилитации. Несмотря на достигнутые успехи и принятие российских рекомендаций по ДСТ (2008), многие аспекты этой проблемы остаются спорными .Перспективным подходом к оптимизации восстановительной терапии этой группы пациентов является использование естественных природных факторов, проводимых в привычных климатических условиях. Ижевской государственной медицинской академией разработана и апробирована «Программа реабилитации лиц ДСТ» в Республиканской больнице восстановительного лечения (РБВЛ) Удмуртии. Основными лечебными факторами РБВЛ являются бальнеотерапия и пелоидотерапия. Минеральная вода РБВЛ относится к типу сульфатно-магниево – кальциевых вод, содержащих в своем составе активные органические вещества, серебро, и применяется внутрь и в виде ванн, ингаляций, орошений кишечника и СМТ- фореза. Особым природным фактором РБВЛ является пелоидотерапия. Содержание органических веществ в Кизнерской грязи высокое: активность каталазы составляет в среднем 3,25 ммоль ,разложившегося Н2О2 за 2,5 часа , полифенолоксидазы – 2,42 мг/г пирокатехина за 30 мин, протеазы -0,11 в мг/г аминного азота . Повышенная активность почвенных микроорганизмов обеспечивает пелоиды биологически активными веществами , в том числе ценными микростимуляторами. В высоких концентрациях находятся химические вещества , участвующие в процессах метаболизма соединительной ткани ( СТ): магний , цинк , медь.Получены доказательства, что пелоиды восстанавливают не только микроциркуляцию, реологию крови, но и иммунный статус . На этапе « поликлиника» акцент реабилитации сделан на коррекцию нутрициальных факторов развития ДСТ, различные методики ЛФК, плавание . Этот этап реабилитации реализован в республиканском врачебно-физкультурном диспансере Удмуртии. 

Цель исследования: оценка перспектив внедрения в практическое здравоохранение программы восстановительной терапии при синдроме Марфана на этапах: РБВЛ- поликлиника и обоснование ее клинической эффективности. 

Материал и методы: исследование включало 2 этапа: оценка эффективности реабилитационной терапии в РБВЛ и на этапе «поликлиника» на протяжении 1,5- 2 лет. Представлены результаты реабилитации 21 мужчины в возрасте 17-36 лет с верифицированным синдромом Марфана. Группу сравнения составили 20 практически здоровых мужчин в возрасте 20-26 лет. 

Восстановительная терапия на этапе «РБВЛ» продолжительностью 14 дней включала: диетотерапию (разработана и сертифицирована магниевая диета с высоким содержанием белка ), трехкратный прием теплой минеральной воды за 30-45 мин до еды в дозе 5 мл/кг, ЛФК и грязелечение. Виды пелоидотерапии зависели от функционального состояния сердечно- сосудистой системы и применялись в виде грязевых обертываний, разводных грязей в минеральной воде в соотношении 1:4, СМТ-фореза и локального применения грязевых аппликаций. Медикаментозная терапия включала: адаптогены, препараты магния.

Хондропротекторы (хондроксид) назначались переорально в дозе 0,5 г 3 раза в день и локально в виде мазей и электрофореза.Дополнительно 12 пациентам, у которых на фоне массажа и ЛФК появился или усилился болевой костно-суставной синдром , поведен курс витаминов группы В в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами (нейродикловит). 

Реабилитационный потенциал (РП) оценивался по адаптационному индексу – (АИ), показателям психологических тестов и когнитивного потенциала Р300.О социальной составляющей РП судили по показателям качества жизни (КЖ)по методике SF-36.Метаболизм СТ оценивали по уровню гидроксипролина : свободного (ГСО) и пептидносвязанного (ГПСО); гликозаминогликанов(ГАГ), сиалопротеинов (СП), коллагенолитической активности крови (КА), нейтрально – и цитратрастворимому коллагену (НРК, ЦРК). У всех пациентов в динамике оценивались показатели Оксфордской шкалы для коленного сустава (12 пунктов ), степень сколиоза , гипермобильности суставов (Брайтонские критерии).

 

Обработка полученных данных производилась с помощью пакета программ Statistica 5,0. 

Результаты и их обсуждение .Общая характеристика КЖ по шкалам 6 физическая активность , психическое состояние , сексуальная активность была снижена (р<0,05). Зарегистрирован вклад хронического стресса , малоподвижного и / или напряженного ритма жизни в снижении ее качества . Преобладали негативно окрашенные формы эмоционального реагирования с нарушением функции «принятия решения» (р< 0.05) и психоэмоциональной дезадаптацией. В то же время отмечены достоверно более высокие , чем в контрольной группе значения функции памяти (р < 0.001), переработки информации (р<0,01). Все пациенты с энтузиазмом отнеслись к реализации программы реабилитации . За период наблюдения ни один из них не выбыл из исследования . 

В процессе лечения все пациенты отметили улучшение общего и психоэмоционального состояния в сторону позитивного настроя.В первую очередь это было связано с их направлением на лечение и последующим диспансерным наблюдением, что расценивалось как «понимание врачами РБВЛ и поликлиник их проблем»,возможностью внутригруппового общения. Значимое улучшение психического состояния , социального и ролевого функционирования регистрировались в дальнейшем на амбулаторном этапе реабилитации . Анализ критериев КЖ и их суммарная оценка после лечения (1-3-6 месяцев ) свидетельствует о ее улучшении (р<0,001). 

Снижение качества жизни во многом было связано с часто рецидивирующим болевым синдромом ( артралгии, люмбоишиалгии, дорсопатии и др .). Быстрая положительная динамика болевого синдрома зарегистрирована в группе пациентов , параллельно принимающих хондроксид и нейродикловит ( р<0,001). Сумма баллов по Оксфордской шкале за период лечения в РБВЛ в среднем уменьшилась на 21,3 %(р<0,05), через 6 месяцев на 78,7 % (р<0,001). 

На амбулаторном этапе сохранялась положительная динамика всех показателей.Значимо улучшилось функциональное состояние позвоночника ( р<0,05).Корреляция КЖ и психологического состояния с РП составила r=0,68 и r=0,81 (р<0,001), соответственно. 

При оценке обмена СТза период лечения в РБВЛ зарегистрирована тенденция к улучшению метаболизма коллагена при достоверной динамике только коэффициента СОП/ОПСП ( р <0,05), что отражало улучшение динамического равновесия процессов биосинтеза и деструкции коллагена . Через 2 месяца терапии регистрировалось значимое снижение в крови концентрации «молодого» незрелого коллагена – НРК ( р <0,01) при снижении КА ( р< 0.05), что расценивалось как улучшение ремоделирования коллагена , его созревания .Подтверждением этого процесса явилось достоверное повышение 5-8–му месяцу от начала реабилитации уровня ЦРК ( р<0,001)- маркера концентрации « зрелого» коллагена. Зарегистрировано повышение уровня протеогликанов с 18,4 +/- 4,9 мкмоль/л при поступлении в РБВЛ до 36,8 +/- 18,9 мкмоль /л (нижняя граница нормы ) при выписке . У 12 из 14 пациентов , продолживших прием хондроксида амбулаторно , зарегистрировано повышение его концентрации , составившей через 2 месяца 41,2 +/- 13,8 мкмоль/ л ( р< 0.05). Улучшение метаболизма СТ характеризовалось повышением качества жизни пациентов и, прежде всего , улучшением социальной составляющей .Эффективность хондроксида при СМ связана с его участием в построении основного вещества хрящевой и костной ткани , улучшением обменных процессов в гиалиновом и волокнистых хрящах. Полученные в исследовании данные о повышении биосинтеза протеогликанов отражали улучшение в регенерации хрящевой сумки и хрящевых поверхностей суставов с увеличением продукции внутрисуставной жидкости . 

Выводы. Целенаправленная и продолжительная восстановительная терапия при синдроме марфана с базовой терапией препаратами магния и хондропротекторами сопровождается повышением защитных механизмов и улучшением адаптационных резервов и процессов созревания биологически полноценного коллагена. Перспективно включение в программы реабилитации естественных природных факторов.